简述致死性家族失眠症的临床表现
一般的说,病初有三种不同的表现:
1.睡眠障碍
通常患者自诉失眠,睡眠期间激动,多梦;
2.运动体征
如构音障碍和共济失调;
3.记忆障碍
随着疾病的发展,患者呈现全部症状,涉及运动,内分泌和自主神经等系统,具体如下:
(1)睡眠和失眠 进行性失眠,失眠日益增重,患者还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。
(2)识别机能劳动记忆 注意力和视运动功能受损,但仍保持球智力。
(3)自主神经系统 患者呈现多汗,心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。
(4)运动系统 构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和Babinski征。
(5)内分泌系统 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24h节律异常。
推荐