关于神经系统淀粉样变的简介

　　周围神经受淀粉样蛋白浸润后，可出现感觉障碍，肢体无力和无痛性溃疡，通常表现为肢端，对称性，进行性感觉运动性神经病，以感觉神经受累为著，下肢受累较上肢多见且更为严重，自主神经也可受累，常与周围性神经病伴发，表现为胃肠道运动异常，括约肌功能障碍，阳萎，出汗障碍，或体位性低血压等，临床上，淀粉样变神经病与糖尿病神经病变相似，颅神经病较罕见，脊神经根，交感神经节，脑等部位也可受到浸润，出现与受损部位有关的症状，体征，脑脊液生化可见蛋白质和（或）IgG轻，中度增高，肌电图检查，可见神经源性损害，周围神经淀粉样变的确诊有赖于腓神经活检，在小的有髓纤维和无髓纤维，常见到轴索变性，周围神经病见于20%～35%AL和2淀粉样变患者，严重的周围神经和自主神经病变是家族性淀粉样多神经病（ATTRA，Gel，AApo-A1的突出表现。

　　腕管综合征常见于AL，Aβ2 M和ATTR淀粉样变，与AA淀粉样变无关联，腕管综合征为淀粉样蛋白沉积在腕韧带，致使正中神经受压和手动脉供血不足所致，需要手术治疗。