肝炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤超声表现病例分析

患者男，39岁。以右肝占位3年收入院。3年前患者因发热（最高达40 ℃）伴寒颤在当地医院行腹部超声检查时发现肝右叶不均质混合回声包块，大小约9.6 cm×6.0 cm，诊断为肝脓肿。给予抗感染及穿刺治疗，症状未见明显好转。之后仍间断发热，曾于多家医院就诊给予抗感染治疗好转，期间排除了寄生虫病及免疫系统疾病。2年前再次复查超声发现肿块体积增大，大小约13.0 cm×9.3 cm。

2个月前行PET-CT示：肝内见一外形不规则液性密度占位，大小约8.5 cm×7.9 cm，边界不清晰，边缘放射性摄取不均匀增高，液性密度区放射性摄取缺损。PET-CT提示：肝脏内液性密度占位周围环形软组织及肝门淋巴结18F-脱氧葡萄糖（18F-PDG）摄取增高，结合病史，考虑良性病变所致（脓肿及淋巴结炎）。

入院后查体：患者一般情况良好，无其他阳性体征。超声检查示：肝体积增大，右叶见混合回声（图1），范围约14.3 cm×16.5 cm×14.3 cm，形态欠规则，呈大分叶状，边界尚清，内回声明显不均，呈多结节状，其内结节较大者约10.7 cm×9.2 cm，边界尚清，内部可见囊状无回声区及团块状中等回声，余结节以中等回声为主，内见裂隙样无回声，彩色多普勒血流显像（CDFI）示周边及内部可见条状血流信号（图2）；各结节之间可见少许回声减低肝组织样回声。第一肝门区及下腔静脉前方见数个低回声淋巴结，较大者3.6 cm×1.0 cm（图3）。

图1超声检查示肝内巨大混合回声团块；图2彩色多普勒示肿块周边及内部条状血流信号；图3肝门部肿大淋巴结

超声提示：肝内囊实性占位，需除外炎性疾病；第一肝门区及下腔静脉前方多发淋巴结肿大。实验室检查各肿瘤标志物均在正常范围。术后病理所见：切除部分肝组织被膜下紧邻离断面可见一囊实性肿物，大小约12 cm×12 cm×15 cm，囊性部分直径约9 cm，内含灰黄色浑浊液，实性区质中略软，部分区域质略糟；免疫组化：CD35（－），CD3、CD5、CD20、CD21、CD23、CD34、CD38、CD138、SMA（血管）、IgG （+），Ki-67 （30%），原位杂交EBER（+）。术后病理诊断：考虑炎性假瘤样滤泡树突细胞肉瘤，肝十二指肠、肝门淋巴结慢性炎症。

讨论

肝炎性假瘤样滤泡树突细胞肿瘤（inflammatory pseudotumor like follicular dendri-tic cell tumer，IPT-like FDCT）是一种十分罕见的肿瘤，1996年由Selves等首次报道。IPT-like FDCT是滤泡状树突细胞肿瘤FDCT的变体，具备部分炎性假瘤的组织学特征。滤泡树突状细胞肉瘤（follicular dendritic cell sarcoma，FDCS）是一种罕见的树突细胞来源恶性肿瘤，分为淋巴结内型和淋巴结外型，前者多见。结内型发生于颈区和腋窝淋巴结，结外型可发生于扁桃体、甲状腺、咽、肝、胰、腹膜、乳腺和肺等。肝脏是结外FDCS的一个相对常见的转移部位，肝FDCS原发病例罕见，报道较少。

肝FDCS绝大多数为单发巨块型，瘤体直径可达4.2~20 cm，发病年龄19~82岁，女性多于男性，恶性程度高。肝FDCS发病机制尚不清楚，约76.5%的肝FDCS可检测到Epstein-Barr vivus（EBV）抗原表达。新近研究发现部分FDCS患者伴有自身免疫性疾病，如桥本甲状腺炎等，提示自身免疫可能和FDCS有关。临床以上腹部不适、腹痛、腹胀、低热及腹部包块为主要表现，也有患者无明显症状。

超声可见肝内界限清楚的巨型占位性病变。由于肝FDCS临床及影像学表现均缺乏特异性，术前诊断准确率低，需与肝脓肿等炎性疾病或肝癌等恶性肿瘤相鉴别。肝脓肿声像图依据其不同病理时期有较大差异，尤其是脓肿吸收期及久治不愈的慢性肝脓肿患者，超声常表现为实质性杂乱的混合回声包块，内部血流信号较少，与该患者声像图相似；而巨块型原发性肝癌则表现为边界清楚，外周常有声晕存在，肿块内部多为混合回声，且进展较快，甲胎蛋白可明显升高。

该患者病程较长，但各种肿瘤标志物均阴性与其不符。IPT-like FDCT免疫组织化学标记物主要为CD21和CD35阳性，且原位杂交EBER阳性，HFDCS对CD21和CD35的阳性表达率分别为100%和83.3%，常为弱阳性和灶性阳性。该患者CD21（+），CD21阳性是成熟FDCS的特征，但部分病例CD21阴性，可能是肿瘤细胞介于树突状细胞与网状细胞之间的一种细胞。Ki-67作为检测肿瘤增殖活性最灵敏的指标，其表达水平能可靠地反映恶性肿瘤增殖率，并与恶性肿瘤的发展、转移及预后有关。本例患者Ki-67阳性指数约为30%，具有一定侵袭性，但较其他消化道恶性肿瘤侵袭性弱。

综上所述，FDCS作为一种极为罕见的肿瘤，超声检查时遇到肝内巨大混合回声肿块除了考虑肝脓肿等炎性包块外应注意该病的可能，手术后应结合免疫组化明确诊断。术后随访5个月患者一般状况良好，远期疗效需进一步跟踪随访。