1 临床资料

患者女，47 岁。因右侧面部红斑、结节 2 个月于 2017 年 1 月来我院就诊。患者 2 个月前无明显诱因 于右侧面颊出现红色斑块、皮下结节，无痒痛不适， 曾于外院就诊，组织病理提示“脂肪内炎性反应伴 肉芽肿形成”，具体诊治不详。近 1 个月皮损逐渐长 大，周围红肿，伴轻度瘙痒不适，表面无水疱、破溃、 结痂、渗出。为进一步诊治来我院。 起病以来患者否认发热、口腔溃疡、脱发、关节 痛、光敏感史，饮食、睡眠、二便均正常，体质量无明 显变化。 体格检查：一般情况良好，系统检查未见明显 异常。皮肤科检查：皮疹累及右侧面颊，为 3 cm× 4 cm 大小暗红色斑块，表面毛细血管扩张，轻度萎 缩，无水疱、坏死、溃疡，见图 1。皮损边界欠清，质 硬，表面皮温略高，无压痛。皮肤镜检查：可见黄色 毛囊角栓，毛细血管扩张，皮肤萎缩以及白色鳞屑， 见图 2。实验室及辅助检查：包块彩超探及范围约 45 mm×44 mm 的不均质回声，无明显包膜，内部可 见线状低回声，最厚处约 25 mm，其内查见丰富血 流信号，血常规、肝肾功能、大小便常规、C 反应蛋白 （CRP）、补体未见明显异常，血沉 50 mm/h，类风湿 因子（RF）19 U/mL，抗核抗体（ANA）1∶160 核颗粒 型，Sm-Ab 弱阳性，SSA-Ab 阳性，抗 Ro-52 阳性， SSB-Ab 阳性，增殖细胞核抗原（PCNA）弱阳性，抗 dsDNA 阳性，抗组蛋白抗体弱阳性。胸部 X 线片及 心电图检查均无异常。皮损组织病理检查：表皮大 致正常，真皮全层及皮下脂肪间隔及小叶内小血管 扩张、充血，周围大量炎细胞浸润，皮下脂肪间隔增 宽水肿，见图 3。诊断：深在性红斑狼疮（LEP）。治 疗：明确诊断后予强的松 20 mg/次，2 次/d 口服，1 个月后减量至 30 mg/次，1 次/d 口服，硫酸羟氯喹 0.2 g/次，2 次/d 口服。1 个月后患者于门诊随访，右 侧面颊润性斑块较前明显缩小，红斑颜色变淡，有 轻度萎缩性瘢痕，见图 4。目前仍在随访中。

2 讨论

LEP 又称狼疮性脂膜炎（Lupus panniculitis，LP）， 是红斑狼疮的一个少见特殊类型。红斑狼疮是一种 371 · · Chin J Dermato Venerol Integ Trad W Med 2020, Vol.19 No.4 图 1 初次就诊皮疹累 图 2 皮肤镜检查（×40） 及右侧面颊 图 3 皮损组织病理检查 A B HE 染色 ×100） （HE 染色×200）（ 病谱性疾病，LEP 介于盘状红斑狼疮（DLS）和系统 性红斑狼疮（SLE）之间，可呈慢性过程独立存在，也 可在 DLE 或 SLE 发生之前、之后或同时发生[1]。约 1/3 的 LEP 同时有 DLE 的皮损，10%~50%的 LEP 患者满足 SLE 的诊断标准[2]。少数患者还可伴发其 他结缔组织病[3]。本病好发于中青年女性，男女比例 为 1∶2~1∶4，皮损好发于面部、上臂、髋部和躯干。表 现为深在的结节、斑块或者溃疡，伴或不伴疼痛，愈 后留下萎缩性瘢痕。实验室检查可有贫血、白细胞 减少、血小板减少、血沉增快、RF 阳性、免疫球蛋白 升高、补体降低、ANA 阳性、其他循环抗体阳性（如 抗 dsDNA 抗体、可提取核抗原的抗体）等[4]。本例患 者在治疗的同时应密切关注患者可能发展为SLE 或其他结缔组织病的情况。LEP 组织病理表现为典 型的小叶性脂膜炎。根据临床和组织病理学表现诊 断并不困难。本病应与其他脂膜炎相鉴别，必要时 做免疫学及免疫荧光检查。若皮下脂肪破坏严重， 出现较多脂肪坏死及明显淋巴样滤泡，应警惕皮下 脂膜炎样 T 细胞淋巴瘤[5]。必要时可行免疫组织化 学及免疫荧光检查。 本病治疗的一线用药为硫酸羟氯喹，大部分患 者反应良好。但对于 ANA 阳性、皮疹浸润明显或皮 疹数目较多的患者，需合并应用糖皮质激素治疗， 病情好转后仍可用硫酸羟氯喹长期维持治疗[6]。本 例患者皮疹浸润明显，且 ANA 阳性，使用羟氯喹 0.4 g/d，强的松 40 mg/d 治疗 1 个月后皮疹明显消 退。另外也有报道硫酸羟氯喹联合免疫抑制剂，如 硫唑嘌呤、环孢素 A、吗替麦考酚酯、氨苯砜及静脉 用免疫球蛋白、生物制剂等治疗 LEP[7-8]。

参考文献略。