一例以肠套叠为表现的原发性结肠淋巴瘤病例分析

肠套叠是婴儿期最常见的急腹症之一，以4~10个月的婴儿多见，且随着年龄增长继发性因素增加。现报道1例儿童原发性结肠淋巴瘤，以肠套叠为首发表现，掩盖了肿瘤性病变，险导致漏诊。现结合相关文献对其临床表现、辅助检查及治疗加以复习，以减少漏诊、及时治疗。

临床资料

患者，男，8岁。因间断性腹痛4 d来泰州市人民医院就诊。外院B超诊断为肠套叠，遂至泰州市人民医院行空气灌肠诊治。采用自动空气灌肠整复仪，设定压力10 kPa，开始注气后乙状结肠即见软组织块影，随着不断注气和压力升高，软组织块影逐渐回缩，维持压力10 kPa约2 min，小肠内突然见大量气体影，整复成功。透视中降结肠中段见软组织块影，经按揉及改变体位后软组织块影未见变小、移位或消失，提示为降结肠占位(图1)，收住院进一步诊治。

入院查体：腹软，左侧腹部局部压痛，无反跳痛，无肌抵抗，未见胃肠型及蠕动波，肝脾肋下未及，全身浅表淋巴结未触及肿大。血生化、肝肾功能及肿瘤指标均在正常范围。入院后患者行胸腹部CT检查，CT示降结肠内见突入腔内的软组织块影，直径约3.3 cm，增强后明显强化，胸腹部其他脏器正常，未见明显肿大淋巴结(图2)。经肠道准备后行无痛肠镜检查，降结肠近脾曲处见突入腔内的肿块影，直径约3 cm，肿块表面充血、水肿、糜烂伴溃疡形成，管腔狭窄，内镜勉强通过，考虑为降结肠癌(图3)。镜下取1块肿瘤组织行病理检查，结果提示为少量纤维、脂肪组织，其间见少量淋巴细胞浸润。

手术经过：经左侧腹直肌切口，逐层切开，术中降结肠脾曲见肿块，直径约4 cm，息肉状向腔内生长，未侵及浆膜外，肿瘤与胰腺下缘、胰腺尾部无黏连，术中诊断为降结肠癌，行根治性左半结肠切除术。病理结果：降结肠弥散性大B细胞淋巴瘤，肿瘤浸润肠壁全层。镜下肿瘤细胞弥散排列、体积较小、较规则、胞质少、核深染、核分裂相偶见(图4)，免疫组织化学CD20和多发性骨髓瘤癌基因(MUM-1)弥散+，Ki-67增殖指数约90%。术后患者行经典的CHOP方案(环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)化疗2次，间隔1个月，目前随访9个月无异常。

讨论

原发性胃肠道淋巴瘤是最常见的结外淋巴瘤，占所有结外原发性淋巴瘤的5%～20%，其中原发性肠淋巴瘤占20%～30%，小肠多见，结肠罕见。原发性肠淋巴瘤起源于肠黏膜下淋巴滤泡，向腔内侵袭黏膜层，向外浸润肌层，生长迅速，形成息肉状结节突入肠腔，极易诱发肠套叠。原发性结肠淋巴瘤临床表现缺乏特异性，多以腹痛、腹胀和腹部包块为主要症状，年龄越大越不典型，大多数呈亚急性或慢性发病，病史可迁延数周或数月。

本例患儿临床表现为间断性腹痛，以肠套叠为首发表现，掩盖了肿瘤性病变，容易漏诊。认为对5岁以上儿童出现慢性间歇性腹痛，或伴有便血、腹部包块等，同时伴肠套叠者，要高度警惕本病。

联合多种检查手段有助于本病的发现和诊断。本例患儿B超首先提示为肠套叠，未见肿瘤性病变。本例行肠套叠空气灌肠整复成功，整复过程中降结肠脾区见软组织块影，曾考虑可能为粪便所致，但改变体位和局部按揉后，肿块未变小、移位或消失，进而提示为降结肠占位。空气灌肠整复成功后患者疼痛减轻，临床症状缓解，虽不能对本病做出正确诊断，但为进一步检查指明了方向。肠镜检查是确诊本病的最重要方法，可直接观察腔内肿瘤的位置、形态和范围，同时活检能提供组织病理学诊断。

本例患儿肠镜检查误诊为结肠癌，且活检结果仅显示少量淋巴细胞浸润，未获得明确诊断结果。分析原因可能与内镜医师对淋巴瘤缺乏认识、警惕性不高、活检较表浅有关，活检应该深挖取材、多部位、多次取材。术前胸腹部CT检查清楚显示了肿瘤局部情况，同时也能了解全身各脏器及淋巴结情况，有助于疾病诊断和临床分期，从而决定治疗方法和手术方式。

原发性结肠淋巴瘤的治疗目前尚无统一的最佳治疗方案，多数学者主张采用以手术切除原发灶、清扫区域淋巴结为主的综合治疗。原发病灶切除可缓解症状、预防病程后期的出血、梗阻和穿孔，同时可避免首选放、化疗时肿瘤在短时间内急剧缩小而引起的肠穿孔、大出血和急性肿瘤溶解综合征等严重并发症。术后辅助化疗或放疗，有助于提高5年生存率。