1 病例报告

患者， 31 岁，因孕 34+5周，发现鲁登巴赫综合征 2+周，为监 护母胎情况于 2017 年 4 月 7 日入院。患者停经 30+天，查血 β-hCG 阳性，诊断为早孕。G3P1，末次月经 2016 年 8 月 21 日， 预产期 2017 年 5 月 20 日。孕早期因阴道少量流血口服地屈 孕酮 10 mg 每天 3 次，保胎治疗 1 周，孕期无阴道流液，无毒 物、药物、射线接触史。我院定期产检，孕早、中期唐氏筛查提 示低风险，肝肾功、口服葡萄糖耐量试验( OGTT) 、胎儿系统彩 超、胎儿心脏彩超检查未见明显异常。孕 31 周患者偶有活动 后心累、气紧，休息后缓解，偶有胸闷、心慌，伴纳差，偶有进食 后恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，未诊治。余无异常。入院前 2+周因上呼吸道感染、咳嗽、咳痰，口服阿莫西林( 250 mg，每天 3 次) 治疗， 3 天后好转。常规行心脏彩超检查提示: 左室射血 分数( EF) 70%;二尖瓣狭窄( 轻－中度) 伴反流( 轻度) ，房间隔 缺损( 继发孔－中央型) ，房间隔水平探及左向右分流; 三尖瓣 反流( 重度) ，肺动脉高压( 轻度) ，左室收缩功能测值正常; 提 示为鲁登巴赫综合征。24 小时动态心电图示窦性心律不齐: 平均心室率 91/min，最快心室率 124/min，最慢心室率 55/min; 房性早搏 5 次;室性早搏 8 次; Ⅱ度房室传导阻滞;完全右束支阻滞。因妊娠合并鲁登巴赫综合征入我院监护待产。孕期体 质量增加 5 kg。7 年前因重度肝内胆汁淤积症于孕 35 周外院 行剖宫产分娩一活男婴，出生体质量 2300 g，健在。6 年前药 物流产 1 次。本次妊娠前备孕期间每天晨跑 1 小时无不适。 入院查体:T 36.3℃， P 107/min， Ｒ 20/min， BP 98/65 mmHg。口 唇轻度发绀，余皮肤黏膜颜色正常，颈静脉无怒张。双手杵状 指，双肺呼吸音清，无干湿鸣，心律齐，肺动脉瓣区可闻及Ⅱ级 收缩期杂音。心界大小正常，余瓣膜区未闻及心音增强或减 弱，未闻及杂音。肝脾未扪及长大。双下肢无水肿。产科检 查:宫高 31. 5 cm，腹围 91 cm，胎方位 ＲOP，胎心 145/min。骨 盆出口测量:坐骨结节间径 8+ cm。偶有微弱宫缩。辅助检查: 心肌标志物: N 末端脑钠肽( NBNP) 249 pg/ml，肌酸激酶 ( CK) ＜20 U/L，肌酸激酶同工酶( CK-MB) 0. 23 μg/L，肌钙蛋 白( cTnI) ＜0. 012 /L，肌红蛋白( Mb) 17. 4 μg/L;余血常规、尿 常规、肝肾功、电解质均未见异常。产科超声( 入院当天， 34+5 周) 检查: 胎位 LOA，双顶径( BPD) 8. 9 cm，头围( HC) 30. 37 cm，股骨长( FL) 6. 6 cm，腹围( AC) 31. 81 cm。胎盘附着子宫 左后壁，厚度 3. 5 cm;成熟度Ⅰ级。羊水 5. 7 cm。胎儿颈部见脐带绕颈一周。脐动脉血流 S/D = 2. 5。胎心率 145/min，律 齐。胎儿头部颅骨环回声完整，脑中线居中; 胎儿脊柱椎体排 列整齐，皮肤回声连续;胎儿心脏四腔心切面显示;胎儿腹部腹 壁回声完整。入院诊断: ①妊娠合并鲁登巴赫综合征: 二尖瓣 狭窄( 轻－中度) 伴反流( 轻度) ，房间隔缺损( 继发孔－中央 型) ，三尖瓣反流( 重度) ; ②肺动脉高压( 轻度) ; ③窦性心律不 齐; ④二度房室传导阻滞，完全性右束支传导阻滞; ⑤心功能Ⅱ 级; ⑥瘢痕子宫; ⑦G3P134+5周宫内孕头位单活胎待产。 入院后予地塞米松 5 mg，肌内注射每 12 小时 1 次，共 4 次，促胎肺成熟，监测母儿情况，特别是心脏情况，包括心肌损 伤标志物。入院后第3 天( 孕35+1周) ，患者夜间偶有轻度活动 后心累、胸闷，休息后缓解，无端坐呼吸、胸痛，无呼吸困难、双 下肢水肿等。再次复查心脏彩超示: 心脏病">先天性心脏病，鲁登巴赫 综合征( 房间隔缺损+二尖瓣狭窄伴轻度反流瓣膜病变多系风 湿性心脏损害) ，三尖瓣反流( 中度) ，肺动脉高压( 中度) ， EF 55%。故于孕 35+3周，遵心内科和麻醉科医师建议安置心脏临 时起搏器后在全身麻醉下行剖宫产术。顺娩一活男婴，体质量 2760 g，身长 48 cm，外观未见明显畸形， Apgar 评分: 即刻－ 1－3－5－10 分钟分别为 9－6－10－10－10 分; 转新生儿科进一步 观察治疗，于生后第 8 天出院。产妇术后转入 ICU，予以头孢 西丁预防感染，缩宫素促宫缩治疗。并于当天取出心脏临时起 搏器。术后第 2 天病情平稳转回普通病房，于术后第 5 天出 院。术后 3 月余电话随访、术后纯母乳喂养，术后 2 月偶发夜 间心慌，憋气，无心累、乏力、黑朦、咳嗽等，夜间可平卧。2 周 前到心胸外科就诊，建议手术。

2 讨 论

鲁登巴赫综合征由鲁登巴赫于 1916 年首先提出［1］，即为 先天性房间隔缺损伴二尖瓣狭窄。此后其定义演变为先天性 房间隔缺损和二尖瓣狭窄和关闭不全均可称为鲁登巴赫综合 征。其中二尖瓣病变包括先天性、风湿性及黏液性变等。鲁登 巴赫综合征的发生率占二尖瓣狭窄的 0. 6% ～0. 7%，占继发孔 房间隔缺损的 4%，女性多见［2］。美国曾报道的发病率为 0. 001/1000000 ［3］ 。鲁登巴赫综合征易形成肺动脉高压和右心 衰竭，疾病进展较快。晚期患者往往肺动脉高压较重，心功能 较差。因此，早期诊断、早期治疗是提高鲁登巴赫综合征疗效 的关键［1， 4 ］ 。心脏超声心动图发现房间隔缺损合并二尖瓣狭 窄是鲁登巴赫综合征的首选诊断方法。对于此类患者，多主张 确诊后尽早手术治疗［1， 4 ］，体外循环下修补房间隔缺损及处理 二尖瓣病变是其基本的治疗原则，经心导管治疗该病的案例国 内外也有报道。 由于鲁登巴赫综合征的发病率很低，推测妊娠合并鲁登巴 赫综合征的发病率就更低，国内外均无妊娠合并鲁登巴赫综合 征发病率的报道，同时关于妊娠合并鲁登巴赫综合征的报道也 较少。鲁登巴赫综合征中因其房间隔缺损及二尖瓣狭窄的血 流动力学互相影响，两者的临床表现均可不典型，若妊娠妇女 在孕期未常规行心脏彩超检查，妊娠时年龄较轻，心功能尚可， 未引起重视，易被误诊或漏诊。查阅文献［5～7］报道可见， 2 例为 经产妇， 1 例产次不详，产妇年龄 22～29 岁，均为妊娠中晚期发现此病。报道的 3 篇文献中患者孕前心功能尚可，无相关症 状，孕前均未能明确诊断，其中 2 例经产妇患者初次妊娠无明 显症状，未发现鲁登巴赫综合征;第 2 次妊娠时，尤其在妊娠中 晚期，心脏负荷逐渐加重，心功能逐渐恶化，肺动脉高压加重， 出现临床症状，行心脏彩超检查发现鲁登巴赫综合征。本例患 者与其报道一致，也是在第 2 次妊娠时随着心脏负荷的加重才 发现并确诊。 关于妊娠合并鲁登巴赫综合征的处理、终止妊娠的时机及 方式目前均没有统一意见。中华医学会妇产科学分会产科学 组颁布的《妊娠合并心脏病的诊治专家共识( 2016) 》，将妊娠 合并心脏病的风险分成了Ⅰ～ Ⅴ级，心功能分成了Ⅰ～ Ⅳ级。 针对不同的风险等级和心功能，终止妊娠的时机和方式有所不 同。对于心脏风险为Ⅲ级的患者，若心功能Ⅰ级者可妊娠至孕 34～35 周终止妊娠，有良好监护条件者可至孕 37 周终止妊 娠［4］。文献［5， 6 ］报道， 1 例因临产、心功能Ⅱ级，孕 35 周，在给 予利尿剂减轻肺淤血及青霉素预防感染后顺娩;另外 2 例因肺 动脉高压重度、心功能Ⅱ级于孕 35 周剖宫产终止妊娠，母婴结 局均良好，术后随访资料欠缺。本例患者心脏风险为Ⅲ级，备 孕期间心功能Ⅰ级，入院时心功能Ⅱ级，无明显自觉症状，因此 入院后予促胎肺成熟，密切观察。但患者入院后再次出现了夜 间偶有轻度活动后感心累、胸闷，肺动脉高压由轻度进展为中 度，此时的心脏风险已由Ⅲ级变为Ⅳ级，孕周已达 35+2周，心功 能Ⅱ～Ⅲ级，应及时终止妊娠。由于患者前次为剖宫产，宫颈 Bishop 评分 4 分，短期内不能经阴道分娩，故选择剖宫产终止 妊娠，母儿结局良好。此外，患者有Ⅱ度房室传导阻滞和完全 性右束支传导阻滞，为避免手术应激、麻醉以及疼痛对心脏的 影响，避免传导阻滞的加重，故于术前安置心脏临时起搏器，并 于术后病情平稳后取出。因此，有条件的医院在孕期对孕妇行 心脏彩超的检查很有必要。同时，对于此类患者，分娩前后的 多学科联合评估和诊治，根据病情变化决定合适的分娩时机及 分娩方式是保证母婴安全、改善妊娠结局的关键。

参考文献略。