艾森曼格综合征（Eisenmenger’s Syndrome）是继发于各种左向右分流心脏病">先天性心脏病的晚期状态，其肺血管阻力升高，进行性肺动脉高压致器质性肺血管阻塞，肺动脉压达到或超过体循环压力，导致通过心内或心外异常通路产生双向或反向分流的病理综合征。各种心内、心外畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等均有可能发展成艾森曼格综合征。该症患者由于严重缺氧，伴红细胞增多症和高粘血症，极易发生脑血管意外，但是并发脑脓肿比较少见，国外报道先天性紫癜性心脏病患者并发脑脓肿发病率较低（12.8%～69.4%）。

心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。目前关于脑脓肿合并艾森曼格综合征病例报道较少，现将1例脑脓肿合并艾森曼格综合征患者的麻醉管理汇报如下：

1.病例介绍

1.1一般资料

患者，女，37y，因“神志改变伴抽搐、左侧肢体无力19d”于2016年8月13日入院，既往有“先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征”病史。入院诊断为：①左侧额顶叶脑脓肿;②先天性心脏病，室间隔缺损，肺动脉高压，艾森曼格综合征，心功能Ⅳ级。患者入院时出现心衰症状，予以强心、利尿、抗感染后心衰症状有所缓解，拟行左侧额顶叶脑脓肿切除术。

1.2麻醉术前评估

常规进行术前访视，患者神清，对答切题。呼吸稍促，全身皮肤黏膜未见紫绀。自诉平时活动量一般，可缓慢爬2～3楼，不能做重体力活，ASA评分Ⅲ级。体格检查：T36.5℃，HR70次/分钟，NIBP120/70mmHg，RR23次/分钟。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心前区隆起，心界向左扩大，胸骨左缘3～4肋间可闻及收缩期杂音，双下肢无水肿。辅助检查：Hb145g/L，HCT46%，pH7.42，PaO2 50.2mmHg，PaCO2 38.2mmHg，SaO2 86%。心电图提示：窦性心律，右心室肥厚。超声心动图：LVEF54%，PASP82mmHg，提示先天性心脏病，室间隔缺损（膜周部），双向分流，二尖瓣反流（轻），三尖瓣反流（轻－中），肺动脉高压（重）。

头颅MRI提示：左侧额叶占位性病灶，考虑脑脓肿。患者基础状况较差，心脏功能虽在代偿范围内，但对麻醉和手术的耐受能力减弱，风险性较大，手术过程中需密切观察患者生命体征及血流动力学改变，控制液体治疗，必要时使用血管活性药物。

1.3麻醉管理

患者采用气管内插管全身麻醉，入室后开通静脉通道，予以平衡液维持。常规监测生命体征，HR65次/分钟，NIBP120/60mmHg，吸空气SpO2为84%，面罩充分给氧后可至88%。麻醉诱导：8%七氟醚吸入，缓慢给予芬太尼0.2mg，罗库溴铵50mg，插管后行机械通气，潮气量10ml/kg，频率14次/分钟，吸入氧浓度100%，气道压维持在12～400pxH2O。行桡动脉穿刺连接Vigileo及Mindray监护仪持续监测IBP、CO、CI、SV、SVI、SVV。麻醉维持七氟醚1%～2%，盐酸瑞芬太尼0.15～0.2μg·kg^－1·min^－1。凯时0.005～0.01μg·kg^－1·min^－1。麻醉后HR64次/分钟，SpO2 90%，IBP94/54mmHg，CO3.6L/min，SV55mL/beat，SVV7。5min后HR63次/分钟，SpO2 96%，IBP96/53mm-Hg，CO3.9L/min，SV61mL/beat，SVV8。术中予以限制补液防止心衰。手术开始时HR67次/分钟，SpO2 97%，IBP112/60mmHg，CO4.3L/min，SV64mL/beat，SVV8。

为防止颅内压增高，手术开始时予以甘露醇250mL脱水，分离骨瓣后，硬脑膜压力稍高，再次予以甘露醇250mL脱水。手术开始45min，患者血压及血氧下降，HR70次/分钟，SpO2 81%，IBP89/53mmHg，CO3.6L/min，SV52mL/beat，SVV9，考虑麻醉药物及凯时引起外周血管扩张，全身血管阻力下降导致血压下降，加重心脏右向左分流，予以去氧肾上腺素0.2μg·kg^－1·min^－1持续泵入，后HR66次/分钟，SpO2 91%，IBP105/58mmHg，CO4.0L/min，SV60mL/beat，SVV11。手术开始105min，血压及血氧再次出现下降，HR68次/min，SpO2 70%，IBP82/48mmHg，CO 3.2L/min，SV47mL/beat，SVV16，此时补液量800mL，尿量650mL，出血量250mL，行动脉血气分析：pH7.23，PaO2 59mmHg，PaCO2 64mmHg，Hb137g/L，HCT42%。

考虑为液体量不足及体循环阻力低导致，予以明胶500mL及调整去氧肾上腺素量至0.5μg·kg^－1·min^－1，予以处理后HR72次/分钟，SpO2 92%，IBP105/54mmHg，CO4.0L/min，SV55mL/beat，SVV11，后患者生命体征基本稳定。手术结束时停用瑞芬太尼及七氟醚，5min后患者恢复自主呼吸，SpO2维持在90%以上，15min后拔除气管导管送至神外ICU。手术历时210min，液体入量1750mL，出血量400mL，尿量700mL。术后第一天随访，患者生命体征平稳，神清，吸氧状态下SpO2为80%～90%。术后第二天转入普通病房。

2.讨论

1897年维克多·艾森曼格报道了第1例后来被命名为“艾森曼格综合征”的病例：患者男性，32岁，紫绀，活动耐量下降，且并发充血性心力衰竭，最后死于咯血，尸检发现室间隔膜部存在一较大缺损，主动脉弯曲折叠。1947年Bing等人观察研究了5例此类患者的资料后，在其解剖学定义中又补充了肺动脉压达到体循环压力的概念，此后艾森曼格综合征的定义为：肺动脉压力超过体循环压力水平，导致血液通过较大室间隔缺损产生右向左的反向分流。该病发生时间多在20岁以后，临床表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常，并可合并脑血管事件的发生，最终导致患者的生活质量下降，生存时间减少。

体征：心浊音界明显增大，心前区胸骨左缘3～4肋间有明显搏动，原有的左向右分流的杂音减弱或消失，肺动脉瓣第二心音亢进、分裂，以后可出现舒张期杂音，胸骨下段偏左部位可闻及收缩期反流性杂音。心电图：右室肥大劳损、右房肥大。X线检查：右室、右房增大，肺动脉及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度淤血或不淤血，血管纹理变细，左心情况因原发性畸形而定。超声心动图：除原有畸形表现外，肺动脉扩张及相对性肺动脉瓣及三尖关闭不全。

艾森曼格综合征主要病理生理特点是肺血管阻力增加，继而导致肺动脉高压。当患者存在较大的左向右分流时，肺血管床极易受到机械剪切力的损伤。左向右分流的先天性心脏病如果未得到及时治疗，肺动脉压力达到体循环压力水平时，患者的肺血管会出现类似于肺动脉高压的病理改变，动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化及丛状血管样病等。这是由于肺血流速度增快导致肺毛细血管床前血管扩张，血管外膜和内膜细胞分化成平滑肌细胞所致。同时内皮破坏也可引起一系列细胞水平的变化。正常情况下环鸟昔酸和环腺昔酸可通过非内皮依赖性（异丙肾上腺素，硝普钠）或内皮依赖性（乙酞胆碱）介质激活发生磷酸化，从而使肺动脉扩张;当血管内皮破坏时，肺血管舒张功能减溺，肺血管阻力增加，肺动脉压升高，最终导致双向或反向分流。

如果修补艾森曼格综合征原已存在的异常通路，反而会加重病情，预后更差。这可能是由于肺动脉压力升高时，原先存在的缺损可起到类似“减压阀”的作用，防止肺动脉压进一步升高。研究表明右房压正常的艾森曼格综合征是以右向左分流为代价的结果。另外，艾森曼格综合征患者的心输出量高于特发性肺动脉高压，可能也与“减压阀”有关。

先天性心脏病并发脑脓肿的发病率约为3.7%～5.6%，国外报道的发病率为12.8%～69.4%。其发病机制是由于：①在先天性心脏患者，特别是紫绀型，脑部处于慢性缺氧状态，红细胞增多，血液粘稠度增高，因此脑静脉血流滞缓，容易导致脑部小血管的血栓形成，产生脑组织的微型梗死或软化灶。②由于动脉血流自右至左分流，未经肺过滤，提供了细菌入侵与停留在微型梗死区或软化的脑组织中，发展为脑脓肿。③先天性心脏病并发脑脓肿，约4/5为单发，多数发生于大脑半球内，左右两侧的发病率相近，有少数脓肿，可位于脑干或小脑内。

心源性脑脓肿由于脓腔扩张使颅内压升高，在脓肿包膜形成后应尽快进行手术治疗。但由于患者伴有复杂的先天性心脏病，尤其是紫绀型患者的心肺功能较差，加之感染、发热、呕吐等因素，身体衰弱，对麻醉、手术的耐受较差，易诱发缺氧甚至心衰。任何原因导致PVR/SVR比值升高均能增加右向左分流使肺血流减少而加重紫绀。根据本例患者临床处理体会，我们认为对于艾森曼格综合征患者进行麻醉应该采取的临床处理措施包括：

①合理选择麻醉方法及麻醉药物，避免麻醉对心功能的抑制。本例患者选择静吸复合麻醉，选用芬太尼、瑞芬太尼、七氟醚、罗库溴铵等对循环系统影响小的药物。静吸复合麻醉可保证适当的麻醉深度，抑制应激反应，维持血液动力学稳定。招伟贤等研究表明，静脉复合诱导可保证肺动脉高压、心脏瓣膜患者的麻醉过程平稳，麻醉后心脏功能及肺循环功能稳定，并能有效抑制气管插管引起的血液动力学不良反应。罗库溴铵对心血管系统无显著影响，无组胺释放作用，避免由于组胺释放致血压下降使右向左分流加重。