隐性黄斑营养不良的概述

　　1909年Stargardt发表了2个家系的黄斑萎缩性损害合并有视网膜黄色斑点沉着（fundus flavimaculatus with macular dystrophy），又称隐性黄斑营养不良（Stargardts disease）。以后有些作者将隐性黄斑营养不良称为少年型黄斑营养不良（juvenile macular dystrophy），因为本病具有2种特殊征候：黄斑椭圆形萎缩区及其周围视网膜的黄色斑点。而少年黄斑营养不良还包括其他疾病，如视锥细胞营养不良、卵黄状黄斑变性以及X性连锁中心凹视网膜劈裂等。隐性黄斑营养不良大多在恒齿生长期开始发病，是一种原发于视网膜色素上皮层的常染色体隐性遗传病。但近期文献中亦有常染色体显性、性连锁遗传及线粒体遗传的报道，散发性者亦非少见，较多发生于近亲婚配的子女。患者双眼受害，同步发展，性别无明显差异。隐性黄斑营养不良发病年龄在6～20岁，多在15岁以前发病，男女均可得病，且双眼病变对称。

　　隐性黄斑营养不良目前无特殊治疗方法。晚期呈永久性视力丧失。隐性黄斑营养不良与遗传因素有关，应避免近亲结婚，并作好产前检查和产前诊断。