关于皮肤淀粉样变的基本信息介绍

　　50%以上的AL或AA淀粉样变患者的皮肤有淀粉样蛋白沉积，不论临床上有无明显皮损，皮肤病变主要见于面部和躯干部，主要表现有皮肤增厚，肿胀，“蜡样变”，紫癜，斑块，水疱，色素沉着，结节及变硬的丘疹样改变等，有时酷似硬皮病或黏液性水肿；出血性水疱，苔藓样皮损，指甲萎缩，乳房病变，脱发和斑秃等也有报道，皮肤和黏膜的小血管内皮下淀粉样蛋白沉积，可导致毛细血管脆性增加和皮肤黏膜出血，自发性眶周紫癜引起典型的“网球拍眼”（racoon eyes）改变，常常提示AL淀粉样变。

　　淀粉样蛋白主要沉积于真皮和皮下血管壁，常可累及皮肤附属器，局部皮肤淀粉样变主要有苔藓型和结节型两种，苔藓型淀粉样变多见于中老年人，好发部位为下肢和臀部，表现为连成片的丘疹样变，酷似苔藓，皮肤活检可见真皮乳头部少量或散在淀粉样蛋白沉积，也可见局部角化过度，结节型淀粉样变多在四肢，躯干，面部或龟头处，为单一或多发的结节或肿块，呈棕色或金黄色，有时伴出血倾向，皮肤活检可见真皮，皮下组织和血管壁均有很多淀粉样蛋白沉积。