Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD），又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocyt-osis with massive lymphadenopathy，SHML），是一种良性、自限性、病因不明的组织增生性疾病。通常表现为淋巴结窦被组织细胞浸润和扩张而引起的大规模淋巴结病变，可见组织细胞主动吞噬的淋巴细胞，它常被误认为淋巴瘤。淋巴结是RDD最典型的受累部位，但高达43%的RDD病例存在淋巴结外病变。

由于单独发生于淋巴结外RDD少见且表现多样，缺乏典型的影像特征，特别是发生于颌面部的RDD国内外文献罕有报道。本文报道1例原发于右颊部、右颌下区的结外型RDD，并进行文献复习。

1.病例资料

1.1一般资料

患者，男，39岁，因右颊部渐大肿物2年、右颌下肿物3个月入院。患者于2016年发现右颊部肿物，2018年又发现右颌下肿物，一直未予以治疗，肿物逐渐增大，分别为拇指大小和樱桃大小，否认疼痛感，否认消长史。

1.2临床检查

面部对称无畸形，口唇形态正常，上下颌骨大小及外形对称。右颊部可扪及一约3.5cm×2.0cm×1.0cm大小肿物，右颌下区可扪及一约3.0cm×2.0cm×1.0cm大小肿物，边界清晰，活动度佳，质地中等偏硬，无压痛，表面较光滑未扪及明显结节，未触及血管搏动。颈部等浅表淋巴结未触及肿大。

1.3辅助检查及诊断

上颌骨、颈部增强+平扫CT示：右侧颌面部见弥漫性分布的软组织影，边界欠清，密度均匀，增强扫描见中等均匀强化（图1）。

图1 右颌面部CT表现

腹部彩超显示：肾脏，肾上腺，肝脏，胆囊、胆管及脾脏未见明显异常声像。胸部X线片未见明显异常。实验室检查：白细胞计数10.36×109/L（↑），红细胞压积41.90%（↓），血小板平均分布宽度17.40fl（↑），单核细胞比值9.70，淋巴细胞绝对值4.02，单核细胞绝对值1.01。初步诊断为右侧颌面部病变，考虑淋巴系统来源肿瘤可能性较大。

2.结果

因未发现全身浅表淋巴结肿大，为明确诊断，全麻下行右颊部、右颌下肿物切除术，术后抗炎消肿对症治疗。患者术后经抗感染等对症支持治疗，伤口无明显红肿、渗出，术区愈合良好。术后大体标本可见：右颊部灰褐组织一块，体积为4.0cm×2.0cm×0.8cm，切面灰白实性；右颌下灰黄组织一块，体积为3.5cm×2.0cm×1.5cm，切面灰黄实性，质中。

术后病理诊断：（右颊部、右颌下肿物）Rosai-Dorfman病。HE染色镜下可见：纤维脂肪组织中见结节性病灶，由淡染区和深染区组成。淡染区为片状分布的多边形细胞，体积大，胞质丰富，其内可见淋巴细胞及中性粒细胞（伸入运动）；深染区由淋巴细胞及浆细胞构成。免疫组化显示：S-100（+）、CD68（+）、CD163（+）、CD1a（-）、CD21FDC（+）、Lan-gerin（-）、IgG（+）、IgG4（+）（图2）。

图2 病理学及免疫组化表现

患者术后11个月复查，临床体格检查未发现复发，因患者拒绝复查CT，建议定期随访。