1.病历摘要

男，62岁；因“突发头痛、行走不稳10d”于2016年12月入院。病人行走不稳多向右侧倾斜。查体：血压130/80mmHg，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，右侧指鼻试验阳性，四肢肌力、肌张力正常。

头颅MRI显示：右侧小脑半球及蚓部异常信号影，考虑为毛细胞型星形细胞瘤（pilocytica strocytoma，PA）伴卒中。手术方式：全麻下经枕下后正中入路，术中见病灶位于右侧小脑半球上极，紫红色，包膜完整，血供一般，锐性分离周围胶质带，完整切除病灶，大小约2 cm×2 cm×1.5 cm。清除腹侧血肿，创面止血并生理盐水冲洗后，修补小脑膜缺损处，骨瓣复位固定，间断缝合枕下筋膜及肌筋膜各层。术后病理：PA（WHOⅠ级）。免疫组化示肿瘤细胞GFAP、S-100（+），EMA、PR（－），Ki-67（1%+）。术后诊断：小脑PA伴卒中。

术后3个月复查头颅MRI示肿瘤全切除，未见肿瘤残余及复发。随访6个月，病人症状消失，能自行慢走。

图1老年小脑PA伴卒中显微手术前后。1A术前MRIT1加权像示右侧小脑半球及蚓部可见异常信号影，呈等、高混合信号1B术前MRIT2加权像示小脑右侧半球呈高、低混杂信号，蚓部呈稍高信号1C术前MRIT1增强像示肿瘤边界较清楚1D术中所见（1PA2右侧小脑半球3瘤中出血）1E术后病理学检查（苏木精-伊红染色×200）1F术后MRIT1增强示肿瘤切除完整，未见残余肿瘤及复发迹象

2.讨论

PA是星形细胞瘤组织学亚型中的一种，约占中枢神经系统肿瘤的15%，为WHOⅠ级肿瘤，每年发病率为2.9~4.8例/百万人，常见于儿童和青少年。PA通常发生在小脑、视交叉及下丘脑区，也可以发生在大脑半球、脑干和脊髓等部位，但其发生于小脑部位伴出血十分罕见。PA通常起病隐匿，发病无性别差异，患神经纤维瘤病Ⅰ型病儿易合并此病。常见临床表现包括颅高压症状、步态障碍及共济失调等，主要与肿瘤大小及位置有关。

CT上PA通常表现为边界清楚的囊实性占位，部分可见肿瘤实性部分钙化。MRIT1表现为等或低信号，若囊液含较多蛋白也可表现为稍高信号，T2表现为高信号，增强扫描后多数表现为强化的包囊壁和明显强化的壁结节。PA组织学表现有一定特异性，肉眼常表现为实性质软的灰色结节伴囊肿；显微镜下PA呈现双相模式，由密集和松散的区域组合而成，松散的神经胶质组织由嗜酸性颗粒体的原浆型星形胶质细胞、微囊及巨囊组成，致密组织由细长的纤维丝和罗森塔尔纤维的细长双极细胞片组成，表现出很强的GFAP染色。

小脑PA伴出血大多发生在儿童，成人罕见，其出血机制仍不清楚，可归因于肿瘤血管结构特异性病理改变，包括间质变性、玻璃样变、血管内皮细胞增殖等。有文献指出肿瘤的毛细血管类型与出血倾向有关，网状血管更容易破裂。此外，肿瘤的生长速度、对血管的浸润、包裹动脉瘤破裂及凝血功能异常亦与出血有关。出血性PA的治疗首选手术，肿瘤及出血均需处理，部分病人术后遗留轻度精细运动障碍和平衡困难。

PA术后5年生存率为86%~100%，年龄、手术切除程度、肿瘤位置在影响病人预后的因素中有重要意义。老年小脑PA伴卒中属罕见疾病，病人年龄较大，伴出血症状病情紧急，甚至危及生命，手术存在巨大挑战。术者应充分做好术前评估，利用现代麻醉结合显微神经外科技术，完整切除肿瘤并彻底清除血肿，术后密切观察、监护，积极处理并发症，老年小脑PA伴卒中也可取得较好预后。