患者为30岁女性，1年前短暂性意识丧失史（持续10秒）；1月前全身强直阵挛性癫痫发作1次。

头颅CT平扫（A和B）显示左前额区有一均质高密度信号病灶，病灶周边可见附壁结节影伴钙化灶。

图1

头颅MRI影像显示病灶有囊性成分，T1WI呈等信号（C，大箭头），T2WI呈均匀低信号（D，大箭头）；附壁结节明显强化（E，箭头），在T1和T2序列上呈混杂信号（C和D，小箭头）。 DWI序列（F）未见明显弥散受限。

图2

诊断：非典型皮样囊肿

背景：

➤ 颅内皮样囊肿为罕见的先天性病变，占颅内脑肿瘤的比例不到1%。

➤ 颅内皮样囊肿为良性且起源于具有真皮成分的异位鳞状上皮细胞。

➤ 颅内皮样囊肿有特征性的CT和MR影像学表现。

临床表现：

➤ 通常为偶然发现；但可能会出现模糊的神经症状或头痛/癫痫发作的慢性病史。

➤ 囊肿破裂导致的化学性脑膜炎可能表现为头痛，伴随癫痫发作、局灶性神经功能缺陷和精神状态改变。

主要诊断要点：

➤ 典型的皮样囊肿为位于中线、边界清楚的脂肪密度肿块，在CT上为低密度，在T1WI上呈高信号，在T2WI上呈混杂信号，病灶不强化。

➤ 钙化可能存在于病变壁中。

➤ 增强很少见，可能发生在囊肿周围，但非中央部。

➤ 在CT上表现为高度信号的皮样囊肿很罕见，诊断起来很困难。

➤ CT上的高密度和T2WI上的低信号是由于脂质/角质化碎片的皂化物以及悬浮液中的钙化物、部分液化的胆固醇、高蛋白质物质和囊肿内先前出血导致的含铁血黄素或铁- 钙复合物等混合物引起。

鉴别诊断：

➤ 表皮样囊肿：在T2WI上呈现高信号并显示弥散受限；T1WI上“白色”表皮样表现为高信号。

➤ 畸胎瘤：见于新生儿/儿童的中线占位病灶；病灶不均匀，内含钙化、软组织、囊肿和脂肪组织。

➤ 颅咽管瘤：实性/囊性鞍上病变；囊性成分在T1WI上通常呈高信号且有钙化灶和增强。

治疗：

➤ 手术切除。