局灶节段性肾小球硬化的病理表现

　　(1)光镜：肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(受累肾小球的节段小叶硬化)分布是本病特征性的病变。各个肾小球的病变程度轻重不一，节段性硬化的范围亦不相同，一般肾皮质深层髓旁肾单位的肾小球节段硬化出现最早，也最明显。硬化处组织PAS染色强阳性，嗜银，受损肾小球毛细血管袢的内皮下和塌陷的毛细血管袢可见透明样变的物质，即所谓的“透明滴”。节段硬化的肾小球内可见泡沫细胞(单核巨细胞吞噬低密度脂蛋白形成)，并可见节段袢与邻近的囊壁粘连。炎性细胞常聚集在节段硬化处。未硬化的肾小球病变轻微或呈弥漫性系膜基质增生改变。硬化肾小球比例较高时，相对完好的肾小球体积代偿性增大。

　　FSGS患者足细胞病变突出，光镜下足细胞病变包括足细胞肿胀、增生、胞浆内含空泡和蛋白质小滴，节段外周袢足细胞胞悻附着减少等。

　　FSGS患者的节段病变既可累及血管极，也可累及尿极．或二处均受累。有人认为节段硬化始于血管极者预后较始于尿极者差。随着疾病的进展，逐渐出现整个肾小球硬化．大量球性肾小球硬化不是本病特征，常需借助免疫病理检查鉴别．

　　肾小管病变包括灶性肾小管萎缩、基膜增厚．间质纤维化和灶性细胞浸润．间质中可见泡沫细胞．FSGS患者肾小管损伤和间质病变的程度与肾小球受累的程度和范围有一定联系，随着肾小球病变进展，肾小管萎缩和间质纤维化的范围增加。然而在无或轻度肾小球病变时，也常见到灶性肾小管萎缩。因此肾病综合征患者肾小球正常，而肾小管萎缩、间质纤维化明显时应高度怀疑FSGS。

　　间质小血管病变包括小动脉内皮下透明沉积物，管壁增厚等(可与系统血压无关)，硬化的肾小球周围或小管间质严重病变的区域血管病变明显。

　　近年来．有人根据FSCS组织学病变特征．将特发性FSGS分为五种组织学类型：经典型、脐部型、细胞型、顶部型和塌陷型。虽然病理改变可以分为五种不同类型．但这些不同类型的病变有时可以同时见于一个患者中．

　　(2)免疫病理：IgM、c3、Clq呈不规则颗粒状、团块状或结节状在节段硬化的肾小球毛细血管袢沉积，少见IgG沉积。未硬化的肾小球通常阴性，或在系膜区见IgM、C3沉积，偶尔在节段血管袢沉积。肾小球足细胞和肾小管上皮细胞胞浆则非特异性免疫球蛋白和(或)补体阳性。如果肾小球系膜区弥漫颗粒状的IgG、IgA阳性，同时电镜观察肾小球系膜区电子致密物沉积，要注意排除继发性FSGS。

　　(3)电镜：肾小球上皮细胞呈广泛的足突融合，这种融合病变不仅见于光镜下有节段硬化的肾小球，也出现于基本正常的肾小球。此外可见系膜基质(基膜样物质)增多，系膜区、系膜旁区偶尔内皮下可见细颗粒状电子致密物沉积．肾小球节段硬化处GBM扭曲、增厚，毛细血管袢闭锁、塌陷，有时节段袢分层，病变后期，硬化处无细胞结构，进展为非特异性瘢痕井与囊壁粘连。