1.发病机制中性粒细胞减少的病因和发病机制仍未阐明，虽有几种学说被提出但没有一种可解释费尔蒂综合征的全貌。脾功能亢进常被认为是引起粒细胞减少的原因但脾脏不肿大的病例中也可有粒细胞减少脾切除后白细胞最初升高此后随访时间越长，粒细胞减少复发的频率越高。因此最多说明脾在发病中起一定作用一些研究显示体液因子在费尔蒂综合征的发病中起一定作用比如将费尔蒂综合征病人的血浆输给正常人可引起白细胞下降。正常情况下，还原尿睾酮(etiocholanolone)可将粒细胞从骨髓中动员出来而费尔蒂综合征病人对还原尿睾酮无反应输入病人血浆也能封闭这种制剂的粒细胞动员作用。此外还发现粒细胞减少与循环免疫复合物相关最近研究发现在1/4的费尔蒂综合征病人中，有一种异常的淋巴细胞群，费尔蒂综合症这种异常的淋巴细胞与在大颗粒T细胞白血病(largegranularT-cellleukemia)中见到的细胞相似但无T细胞受体β和γ链重排这种细胞也与自然杀伤细胞相似，但未表达这一系列细胞的全部标志。在这些病例中，中性粒细胞减少可能是抗体依赖性细胞毒或大颗粒淋巴细胞抑制骨髓所致最后不要忘记白细胞分布异常大约一半血管内粒细胞贴附在血管内皮上，这种边缘池在几乎所有的费尔蒂综合征中均增加在某些病例中可能是粒细胞减少的主要原因在关节渗出中及下肢溃疡处白细胞增加，提示即使循环中粒细胞减少也确实存在边缘池，总之多种因素(包括抗体、免疫复合物细胞免疫)单独或者联合作用是导致粒细胞减少的原因。

　　2.病理关节表现为类风湿关节炎的各个不同阶段的典型表现。脾大(240～2400g)。非特异性改变为具有大的生发中心脾淋巴滤泡过度增生，内有网状细胞和浆细胞。肝脏病变为间质淋巴细胞浸润与纤维化