全毛囊瘤（panfolliculoma）是一种罕见的皮肤附属 器肿瘤，向毛囊的上部和下部分化，其作为一种良性的 肿瘤，具有不同大小的肿瘤巢，包括实性、囊性和实囊 性的肿瘤巢。 现报告 1 例罕见的全毛囊瘤患者。

1 病历摘要

患者女，78 岁。 因左鼻翼部结节 10 年余于 2019 年 7 月 23 日就诊于我科门诊。 患者 10 年前无明显诱 因在左鼻翼部出现一粉色结节，逐渐增大，中央溃疡坏 死，无明显瘙痒，无流脓，无日光过敏等,未进行诊治。 既往史：既往体健，否认结核病史，否认其他系统疾 病病史。 家族史：父母非近亲婚配，家族中无类似疾病 患者，无家族遗传性疾病史。 体格检查：一般状况好，心、肺、腹检查无异常，浅 表淋巴结未触及增大。皮肤科检查：左鼻翼部可见一粉 色结节，呈半球状，直径约 1 cm，质韧，稍有压痛，表面 溃疡及结痂（图 1），无渗液。 皮损组织病理：肿瘤具有实性和囊性区域，其中 包含由毛囊生发细胞组成的实性小岛，外周呈栅栏样； 向毛鞘分化的透明细胞小岛，中央具有致密嗜酸性角 蛋白； 向毛母质分化的双嗜性角蛋白和鬼影细胞小 岛；向内毛根鞘分化的细胞岛，中央有双嗜性角蛋白 （图 2A~D）。免疫组化：CD34（+）（图 2E）、上皮抗原抗体（Ber-Ep4）（+）（图 2F）。 诊断：全毛囊瘤。 治疗：行肿物切除术后无复发，现密切随访中。

2 讨 论

全毛囊瘤是一种罕见的良性附属器肿瘤，可以向毛 囊的任何成分进行分化。 全毛囊瘤的亚型，包括表皮全毛 囊瘤[1]、囊性全毛囊瘤[2]和向皮脂腺分化的全毛囊瘤[3]。 全毛囊瘤的发病无性别差异，好发于 20~70 岁的 人群。 通常发生于眉毛、臀部、躯干或头皮。 典型表现 为缓慢生长的结节，临床上可模仿基底细胞癌[2]。 1996 年 的一篇文献中报道了 4 例全毛囊瘤患者， 年龄范围在20 岁~60 岁， 临床表现为头部和躯干的肤色或红色的真皮 囊性结节[4]。 Shan 和 Guo[5]分析了 19 例全毛囊瘤患者，发 现其中 6 例为女性，13 例为男性， 年龄从 22 岁~87 岁不 等（平均年龄为 63 岁）。肿瘤直径在 0.3~4.0 cm。4 例患者 病变位于头皮，10 例为面部，4 例原发于四肢，而仅有 1 例患者病变位于背部。 大多数患者临床表现为结节。 依据组织病理学特征，全毛囊瘤可分为结节性，浅 表性和囊性 3 个亚型， 同时还存在向皮脂腺分化的变 异型。 结节性全毛囊瘤的肿瘤细胞在真皮内呈团块样 聚集， 浅表性全毛囊瘤特征表现为肿瘤细胞团块位于 表皮和（或）真皮浅层，囊性全毛囊瘤局限于漏斗部囊 壁内或由漏斗部囊壁向外发散[5]。 本例患者组织病理表 现为真皮内的实性和囊性区域， 既可见毛囊漏斗部分 化的囊性结构，又呈团块样聚集，故考虑为结节性与囊 性混合型全毛囊瘤。 病灶界限清楚，无异形细胞，细胞 成分包括毛透明蛋白颗粒、苍白（透明）细胞和不同的 角化细胞[6]。 与其他良性毛囊肿瘤相比，全毛囊瘤可特 征性地显示出向毛母质分化的鬼影细胞以及呈网篮状 或板层状的角化细胞[7]。 全毛囊瘤的细胞角蛋白（CK） 5、6、14、17、18 和 19 表达阳性， 在正常毛囊的不同上 皮结构中分别表达[8]。 另外有文献提及 CK34βE12 在 毛囊漏斗部和峡部的角质形成细胞中表达，CK5/6 和 钙网膜蛋白（calretinin）在毛囊外毛根鞘中表达，BerEP4 在毛囊生发细胞中表达， 而 CD34 在毛鞘的角化 和毛周纤维组织中表达[9]。 Shan 和 Guo[5]的研究认为免 疫组化染色可用来区分毛囊的不同成分，是为了更好地 理解全毛囊瘤向毛囊的各个不同成分进行分化的过 程。 但是，就诊断而言，它并不是必需的。 通常根据临 床和组织病理表现即可做出诊断。 全毛囊瘤的组织学鉴别诊断包括 Winer 扩张孔、 毛发囊肿、毛囊瘤、毛母细胞瘤和基底细胞癌等[7]。Winer 扩张孔镜下表现为开口于表面的毛囊漏斗部结构，外 周呈放射状指样突起。 毛发囊肿的囊壁细胞骤然角 化，无颗粒层，内容物为嗜酸性致密角蛋白，而毛囊瘤 组织病理表现为大量小毛囊向中心漏斗部汇集。 毛母 细胞瘤和基底细胞癌均可表现为蓝色细胞巢，但毛母 细胞瘤可见乳头间充质小体，而基底细胞癌虽无间充 质小体，但肿瘤细胞巢周围可见人工裂隙，并且在基 质中见黏蛋白沉积。 虽然全毛囊瘤镜下的部分结构与 上述疾病存在相似性，但这些疾病并不具备全毛囊瘤 向毛囊的各个部分分化的特征。 本例罕见的良性毛囊肿瘤，在皮肤附属器肿瘤的 鉴别诊断中，皮肤科医生应当考虑到全毛囊瘤这一疾 病的可能性。

参考文献略。

来源：汪海清,林敏,纪超.全毛囊瘤[J].临床皮肤科杂志,2021,50(12):731-733.