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简述延髓性麻痹的临床表现

2022.7.05

  (一)延髓性麻痹

  1.言语困难

  延髓性麻痹最早的症状常常是构音障碍,患者说话易疲劳,尤其是在需要提高声音、加重语调的情况下明显。以后随病情进展逐渐出现舌、口唇、软腭和咽喉等构音结构的麻痹。

  2.发声困难

  主要由于双侧迷走神经运动功能的丧失,运动声带控制声门裂的喉内外肌麻痹所致。初期声带无力,发音低而粗涩,后期失声和严重的吸气困难与喘鸣。如有失声而呼吸功能正常多属于癔症。

  3.进食困难

  在延髓性麻痹患者由于舌肌、软腭、咽肌的麻痹,先后出现吞咽困难、饮水呛咳、咽反射消失和咀嚼无力等进食困难的复杂征候。

  (二)临床分类

  1.真性延髓麻痹

  核性与核下性病变。

  (1)急性起病 ①脑卒中 颅脑CT显示脑桥及延髓出血或损害。②急性延髓灰质炎(脑干型) 流行病史,发热,CSF蛋白-细胞分离,四肢由下而上瘫痪感觉障碍。③急性根神经炎 四肢周围性瘫痪痛明显,常伴双侧面瘫、CSF蛋白-细胞分离。④白喉 5岁以下儿童咽喉有白色假膜。

  (2)亚急性慢性起病 ①肌萎缩侧索硬化 四肢上、下神经元瘫痪,肌萎缩无感觉障碍。②延髓空洞症 颜面感觉分离。③多发性硬化 伴脑神经Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ多灶脑神经损害,缓解复发交替。④脑干肿瘤 进展性病程晚期有高颅压,常伴其他脑神经损害,小脑体征或长束体征。⑤重症肌无力 症状波动,抗胆碱酯酶药物有效。

  2.假性延髓麻痹

  动脉硬化脑血管病、多发性硬化感染中毒、缺氧代谢性脑病、肿瘤、外伤、脑炎等均可能导致后组脑神经的核上性病变,可分为3种临床类型:

  (1)皮质、皮质下型 症状重、智能障碍、强制性尿失禁。

  (2)内囊型 伴肌强直、运动减少、震颤等震颤麻痹症候群,双侧锥体束征。

  (3)脑桥-小脑型 共济失调,步行障碍及脑神经Ⅴ、Ⅶ麻痹等脑桥损害。

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