1.肺肾综合征

　　可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种如ANCA相关性系统性血管炎、SLE及感染引起的肾炎此外肾静脉血栓所致的肺栓塞、终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血。

　　2.狼疮性肾炎

　　此病患者表现急进性肾炎时可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状易与肺出血-肾炎综合征混淆。但该病多见年青女性，一般有皮肤、关节等全身多系统损害血清免疫学检查可助诊断

　　3.小血管炎肾炎

　　此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征。但该病多见于50～70岁中老年人，有乏力低热体重下降等全身症状明显血抗中性粒细胞胞质抗体阳性。其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症，两者偶可同时存在。

　　4.急性肾炎伴左心衰竭

　　此病可有血痰及呼吸困难表现与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者。多有链球菌感染史常因严重高血压水钠潴留而产生水肿、充血性心力衰竭肾活体病理检查可资鉴别。

　　5.急进性肾炎

　　急进性肾炎（新月体性肾炎）的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。

　　6.特发性肺含铁血黄素沉着症

　　此病的咯血痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征。但此病多发生于16岁以下的青少年，病情进展缓慢，预后好，肺及肾活检可助鉴别。