据文献记载，1935 年Chiolem 报道1 例74 岁的男性病人临床检查发现食管中段有狭窄，诊断不明。病人死亡后尸检证实为食管中段原发性淋巴瘤(HD)，纵隔淋巴结或远处淋巴结以及其他脏器无转移。此后，陆续有作者报道累及食管的霍奇金淋巴瘤(HD)的病例，但并非原发性淋巴瘤(表1)，原发性淋巴瘤仅2 例。

　　1972 年，Freeman 等报道美国国家癌症研究所(National Cancer Institute，NCI)诊治的12357 例非霍奇金淋巴瘤中有全身各部的淋巴结外非霍奇金淋巴瘤(NHL)共计1497 例(12%)，其中食管原发性非霍奇金淋巴瘤仅有3 例，占O.2%。Orvidas 等于1994 年复习了美国Mayo Clinic 自1945～1992 年经活检及病理组织学检查证实的侵犯食管的淋巴瘤病人共有27 例，其中食管原发性淋巴瘤也只有3 例(11%)。27 例中，89%为非霍奇金淋巴瘤(NHL)，11%为霍奇金淋巴瘤(HD)。3 例食管原发性淋巴瘤是Orvidas 等采用严格的诊断原发性淋巴瘤的标准而筛选出的，其中1 例的肿瘤位于食管上段，1 例位于食管中段，另1 例的肿瘤同时分布于食管上、中、下三段。这3 例食管原发性淋巴瘤的主要临床资料(表2)，2/3 例治疗后长期无瘤生存。

　　据Korst(2002)报道，美国Memorial Sloan-Kettering 癌症中心在1946～1999 年的53 年之间仅看到2 例食管原发性恶性淋巴瘤，占该癌症中心全部少见的食管原发性恶性肿瘤的2.8%。自1974～1996 年，医学英语文献中共报道食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)24 例。总之，在胃肠道淋巴瘤中，食管原发性非霍奇金淋巴瘤(NHL)的发病率不到1%，食管原发性霍奇金淋巴瘤(HD)的发病率更低。