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额骨海绵状血管瘤病例分析

2022.2.25

1.临床资料

 

病人,男,40岁,因发现右额部包块3年余入院。病人诉右额部包块起初黄豆粒大小,逐渐增大。入院时体格检查:右侧额部眶上缘可触及大小约3.2 cm×2 cm圆形包块,质硬,边界清晰,无活动,无压痛,局部无皮肤红肿及破溃。

 

颅脑CT及三维重建示:右侧额骨局限性骨质破坏,范围约3.2 cm×50px,累及板障及内外板,边缘清晰,有膨胀,向颅板内外突出,其内见粗大的小梁及钙化,周围软组织未见异常,脑实质内未见明显异常密度影。

 

颅脑MRI平扫示:右侧额骨骨质示有破坏,其内示团状异常信号灶,大小约3.2 cm×2 cm×1.7 cm,T1WI呈等信号、T2WI呈高信号,边界较清晰,病变突破颅内、外板及板障,脑实质内未见明显异常信号。

 

在全麻下行颅骨肿瘤切除术及一期钛网修补术。在病灶边缘钻孔后铣刀完整铣开骨瓣大小约4 cm×3 cm,磨钻磨除边界硬化颅骨至正常骨结构,见病灶骨血供丰富,外板受累明显,板障层呈红褐色蜂窝状改变,内板有部分侵蚀,骨质尚连续,硬脑膜未见明显受累,术中未见肉芽肿样组织,骨蜡涂抹四周,同期用钛网修补缺损颅骨。术后10 d痊愈出院。术后组织病理检查诊断为血管瘤">海绵状血管瘤。

 

图1额骨海绵状血管瘤手术前后影像学及术后病理表现A.术前颅脑CT示右侧额骨病变累及板障及内外板,边缘清晰,有膨胀,向颅板内外突出,其内见粗大小梁及钙化;B.术前颅脑三维CT示右侧额骨眶上缘局限性骨质破坏;C.术前颅脑MRI扫描T1WI呈等信号,边界较清晰;D.术前颅脑MRI扫描T2WI呈高信号;E.术后复查颅脑三维CT;F.术后病理表现,镜下见骨小梁间较多扩张的血管,证实为颅额骨海绵状血管瘤(HE,×200)

 

2.讨论

 

原发性骨内血管瘤十分罕见,大约占所有骨肿瘤的0.7%~1.0%。多发生在椎体,发生在颅骨者仅占0.2%,由瘤样增生的血管组织掺杂于骨小梁之间,构成大量薄壁血管和血窦而形成。一般见于额骨和顶骨,其次为枕骨和颞骨,多为单发。常起源于板障内,亦可侵犯内外板。一般生长缓慢,属良性病变。临床症状多不明显,若向内外板膨出,可出现头痛及局部压痛,甚至向颅内压迫出现脑受压症状。颅骨海绵状血管瘤通常刺激骨质反应性增生,为溶骨性破坏的代偿,可导致肿瘤性血管之间形成大量新生骨小梁,瘤体呈蜂窝状或扇贝状,影像学表现较典型。

 

CT平扫病灶呈类圆形混合密度影,边界清晰,骨窗上显示放射状骨刺改变,可确定病变与颅骨内板和外板的损害程度和关系。本例患者CT示额骨出现局限性骨质破坏并颅骨缺损征象,病变区域密度减低,无骨膜反应,容易误诊为嗜酸性肉芽肿,可行增强CT与MRI检查进一步明确,本例患者最终依据术后病检才得以确诊。颅骨海绵状血管瘤呈良性病变,预后良好。该病的治疗以手术切除为主,切除范围为全层骨板并达正常颅骨以减少复发,位于颅底骨质的病变多难以全切除,但部分切除亦能改善临床症状。本例患者行病变全切至正常颅骨边缘,并同期颅骨修补,可有效预防术后复发。但对于无法手术全切者,有学者认为术后放疗也是一种可供选择的治疗方法。

 


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