病例资料

患者女，58岁，因四肢血疱伴疼痛20 d，腹痛黑便10d于2015年8月17 13拟腹痛原因待查入住我院消化科。

患者就诊20余天前劳作后双下肢出现数个血疱，于当地医院治疗3 d后血疱全部消退，所用药物不详。10 d前突发上中腹疼痛，呈持续性绞痛，进食后呕吐胃内容物，解黑便。

入住我院消化科后给予解痉、止痛、止血等对症支持治疗，但效果不佳，患者腹痛仍反复发作。入院后第3天，患者四肢出现紫癜、血疱，伴疼痛。皮损进行性加重，且上肢也出现紫癜和血疱。

体检：腹部体检见腹平软，上中腹压痛明显，无反跳痛，未扪及包块，肠鸣音亢进。余系统未见明显异常。

皮肤科检查：四肢散在分布紫癜、大小不等血疱，双下肢及双足部血疱更为明显，最大血疱直径约3 cm，疱壁松弛，疱液呈暗红色，部分血疱破溃结痂，尼氏征(-)，见图1。

实验室检查：白细胞计数13.90×10⁹/L。粪隐血试验阳性。抗中性粒细胞胞质抗体、抗核抗体及抗ENA抗体阴性。血细胞沉降率及补体C3、C4正常。胸片未见明显异常。

多排CT见空肠肠管扩张伴管壁增厚，周围未见明显渗出，考虑为缺血性改变?炎性病变?其他?。

小肠镜：空肠多发溃疡(图2)。

皮肤组织病理：表皮轻度角化过度，见表皮内水疱形成，其内较多红细胞及混合炎症细胞，部分区域见表皮下水疱，疱内见浆液性渗出、红细胞及混合炎症细胞，真皮浅层血管周围及胶原间较多淋巴单个核细胞、核尘及中性粒细胞，部分小血管可疑纤维素样变性，管周见中性粒细胞及核尘，考虑白细胞碎裂性血管炎(图3)。

小肠组织病理：黏膜急慢性炎症，小血管壁可疑纤维素样变性，血管周围大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润，见图4。

诊断：变应性血管炎。

治疗：转入皮肤科，予静脉滴注甲泼尼龙40 mg治疗10 d，甲泼尼龙30 mg治疗2 d，口服沙利度胺75 mg/d，以及抑酸护胃等对症支持治疗。治疗后病情逐渐缓解，腹痛消失，大便规律，每日1～2次，性状正常，未再出现新发皮疹，原有血疱干涸脱痂，遗留少量色素沉着．复查粪隐血试验阴性。

出院后将甲泼尼龙30 mg改为美卓乐32 mg，每日2次口服，糖皮质激素逐渐减量，总病程2个月，所有药物停用，随访2个月腹痛和皮疹未再复发。

讨论

本病可分为皮肤型和系统型，前者仅表现为皮肤症状，以下肢出血性丘疹、结节、坏死为主要临床特征。后者常有明显的系统症状，可累及肾脏、肺脏、胃肠道、神经系统等。

本例患者特点：①以急腹症为首发症状，且病程初皮疹与急腹症表现并不平行；②肠镜检查明确肠道病变部位在空肠。综合皮肤病理、肠镜及肠道病理确诊变应性血管炎累及空肠。经糖皮质激素治疗后痊愈。该病例提示对于变应性血管炎的患者要详细检查，不可漏诊，医生要细心观察皮疹的状态和发病部位，反复询问病史以排查是否有系统累，另外对于急腹症患者鉴别诊断要考虑到血管炎的可能。