鼻胶质瘤属于异位胶质瘤，是一种极为罕见的先天性畸形。目前对于该病的发病机制，已有多种不同的解释，但尚无明确的理论依据。临床上通常采用手术切除，术前需通过CT或MRI检查，明确病变范围及其与颅内结构的关系。本文报告1例新生儿鼻胶质瘤病例，结合其临床表现、影像学特点、治疗、病理特征等进行分析，希望对临床诊治有所帮助。

1病例报告

男，1个月，出生后发现鼻根部偏右侧有一肿物，以口腔颌面部肿物收入院。入院时体温36.5℃，脉搏116次/min，呼吸28次/min。专科检查示患儿鼻根部偏右侧椭圆形肿物，大小约2.5 cm×2.5 cm×1.0 cm，色紫红，表面光滑，带蒂，质地中等，无硬结，界限清楚，无明显搏动感，无明显压痛。肿物遮盖右眼内1/3，视物受影响。鼻根部稍向左侧偏曲，双侧眼距较宽。右侧鼻翼见一三角形缺损，大小约0.3 cm×0.2 cm，周围组织无明显红肿及溃烂（图1）。面部皮肤无黄染及出血点，无明显淤斑及色素沉着。口唇无明显异常，口内无牙，舌体活动自如。患儿足月顺产，母乳喂养，全身情况可，发育尚可，无明显夜间哭闹现象。头颅大小正常，无畸形，无明显肿块。

颅脑CT示右眼眶前方皮下软组织内见软组织肿块，增强扫描病变明显强化，与邻近眼环分界清楚，邻近骨质未见破坏。脑实质内未见明显异常密度灶，脑室系统未见扩张，中线居中。超声心电图示卵圆孔未闭，胸部正、侧位片未见明显异常。完善相关术前检查，排除手术禁忌后，全麻下行“肿物切除术”。

术中自肿物表面皮肤做环形切口，沿切口线依次切开皮肤、皮下组织至肿物表面，见肿物均质、实性，质地中等。于肿物表面小心钝性分离，完整切除肿物。送病理结果提示：鼻胶质瘤（图2）。

2结果

术后严密缝合术区（图3），密切观察患儿病情。术后前3天患儿术区切口有少量淡黄色清亮液体渗出，之后渗出停止，切口愈合良好，于术后第6天拆线出院。

3讨论

先天性鼻畸形患者较罕见，在新生儿中发病率约为1/20000~1/40000，鼻胶质瘤仅占所有先天性鼻畸形患者的5%。先天性鼻胶质瘤一般多发生于婴儿或5~10岁期间。虽然患者多数在1岁内发现，但后期确诊的患者可能是由于医务人员误诊或未认识到该病的初期临床病损所致。

鼻胶质瘤的发病机制尚不明确，目前认为可能是：①异位神经组织；②失去颅内和脑膜连续性的脑膨出；③囟门闭合不当等。鼻神经胶质瘤为先天性异位脑组织，容易被误认为肿瘤，尤其需要与恶性脑胶质瘤鉴别。

鼻胶质瘤分为鼻外型、鼻内型和混合型。鼻外型约占60%，患者多数出生后即可见鼻根或鼻梁部中线或稍偏一侧有突出于皮肤表面的肿块。鼻内型约占30%，可发生于鼻腔、口腔或翼腭窝。混合型较少见，通常肿块以哑铃型由鼻骨或其附近骨质边缘缺损处与鼻内、鼻外相通。

本例属鼻外型，表现为浅灰色或紫红色肿块，质地中等，不可压缩，无明显搏动性。与鼻内型胶质瘤相比，患者出现鼻塞、鼻出血、脑脊液鼻漏等症状较少。但值得一提的是，本例患者伴同侧鼻翼畸形，且双侧眼距较宽。送检标本肉眼观为灰粉结节状肿物，大小约2.0 cm×2.0 cm×1.5 cm，切面实性，质地中等偏软，似胶冻样。镜下见肿块位于真皮和皮下组织内，病变内增生细胞呈圆形和卵圆形，伴原纤维增加，部分区域细胞密度较高，伴钙化，血管增生明显，可见微囊肿和砂粒体。免疫组化提示胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、S-100蛋白、神经元特异性烯醇化酶（NSE）均为阳性（图2），可进一步证实该病变为神经源性胶质瘤，ki67为1%，提示该肿瘤为良性。

CT或MRI是术前必不可少的辅助检查。CT可反映病变周围有无骨质缺损，MRI可反映肿物及其周围软组织是否与颅内相连。此外，面部神经胶质瘤可于怀孕20周后行产前超声检查。

临床上需与以下疾病鉴别：①脑膜瘤，是中枢神经系统内常见的原发性肿瘤，组织病理学上，病变细胞密度增加，可出现较多核分裂，细胞核异形，有地图样坏死区；②血管瘤，是婴幼儿最常见的良性肿瘤，通常肿物为紫红色，压迫肿物可缩小。

鼻胶质瘤需行手术切除。虽然神经胶质瘤属于良性，但术中若不完整切除，会导致4%~10%的复发率。手术方法取决于病变部位和范围，本例患者病变局限，采用局部小切口切除，对周围组织损伤较小。但如明确病变向颅内侵犯时，在开颅手术前，需要神经外科等多学科团队协助制订手术方案，以确保完整、安全地切除病变。