血管性血友病实验诊断的实验室检查
1.筛选试验
根据患者病情的不同,出血时间和活化部分凝血活酶时间可延长或正常,血小板计数、凝血酶原时间及凝血酶时间均正常;血管性血友病因子的改变较轻微,可在正常范围。
2.确诊试验与分型
(1)凝血因子Ⅷ活性试验(FVIII:C):凝血因子Ⅷ活性降低或正常。
(2)血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)试验:血管性血友病因子抗原降低甚至缺乏。
(3)血管性血友病因子多聚体分析试验:通过分析血管性血友病因子不同分子量的多聚体可进行临床分型。
(4)瑞斯托霉素辅因子活性试验:利用在瑞斯托霉素辅因子存在下使正常血小板发生凝集。
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