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血管性血友病实验诊断的实验室检查

2023.1.31

  1.筛选试验

  根据患者病情的不同,出血时间和活化部分凝血活酶时间可延长或正常,血小板计数、凝血酶原时间及凝血酶时间均正常;血管性血友病因子的改变较轻微,可在正常范围。

  2.确诊试验与分型

  (1)凝血因子Ⅷ活性试验(FVIII:C):凝血因子Ⅷ活性降低或正常。

  (2)血管性血友病因子抗原(vWF:Ag)试验:血管性血友病因子抗原降低甚至缺乏。

  (3)血管性血友病因子多聚体分析试验:通过分析血管性血友病因子不同分子量的多聚体可进行临床分型。

  (4)瑞斯托霉素辅因子活性试验:利用在瑞斯托霉素辅因子存在下使正常血小板发生凝集。

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