体 会

该患者以发热待查收入院，2017年11月《中华传染病杂志》刊发了“发热待查诊治专家共识”，将发热待查分为4类：经典型发热待查和特殊人群的发热待查，特殊人群的发热待查又包括住院患者的发热待查、粒细胞缺乏患者的发热待查和HIV感染者的发热待查。

经典型发热待查的概念为：发热持续３周以上，口腔体温至少３次＞38.3℃（或至少３次体温在１ｄ内波动＞1.2℃），经过至少１周在门诊或住院的系统全面的检查仍不能确诊的一组疾病。系统全面的检查应至少包括３大常规，粪便隐血试验、肝功能、肾功能、电解质、血培养、胸部Ｘ线片和腹部Ｂ超，且患者无免疫缺陷相关疾病史[1]。此例患者入院时按照病程来讲显然不能归为真正意义上的“发热待查”，但并不影响其诊断思路。其发热的病因也无外乎感染性疾病、肿瘤性疾病、非感染性炎症性疾病、其他疾病。

患者入院后，根据临床症状体征、血常规等，首先考虑感染，在院外已口服“头孢地尼”5天，症状未缓解，入院后选用莫西沙星，应该是考虑到覆盖非典型病原体，但使用后效果仍不明显，入院后围绕着感染性疾病所做的相关检查无特异的阳性发现。

近年来，感染性疾病引起的发热尤其在经济发达地区有所下降，所占比例已降到30%左右。在老年患者中占比也相对较低，在病因中占第2位或第3位。因此，抗感染治疗效果不佳，应考虑其他病因导致的发热[1]。

在第一阶段的检查中，发现了白细胞、中性粒细胞升高， 红细胞、血红蛋白降低，CRP、血清铁蛋白升高等诊断线索，根据患者发热，且伴有皮疹，第二阶段的检查就要围绕EB病毒感染、伤寒、SLE 、皮肌炎、成人still病、淋巴瘤、药物热等疾病进行。通过自身免疫抗体、抗核抗体、风湿三项、免疫球蛋白+补体、肿瘤系列、肥达氏外裴氏反应等实验室检查，及心脏、腹部B超、骨髓穿刺检查，并多次复查血清铁蛋白，各项检查均为阴性，只有血清铁蛋白居高不下。因此高度怀疑成人still病。此例患者曾怀疑淋巴瘤，且浅表淋巴结彩超提示：左侧腋窝淋巴结肿大，左侧颈部淋巴结增大，为确证诊断，应考虑做淋巴结活检。另外在诊断过程中，未考虑EB病毒感染的可能，未做EBV DNA的检查。

该患者最终经糖皮质激素治疗后，体温恢复正常，皮疹消退。CRP及血清铁蛋白均较前下降，诊断成人still病成立。

知识点拓展

成人 still 病 ( adultonsetstill ′sdisease , AOSD ) 是一种发病率低，涉及全身多系统的自身免疫性疾病，往往需要排除大量与之临床症状相似的疾病方可做出诊断。

其临床表现复杂多化，包括发热、关节炎、皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大及全身多系统病变，其中肺部受累多表现为一过性肺炎、胸膜炎[2]。AOSD 的实验室检查无特异性，主要有中性粒细胞水平、血沉及 C 反应蛋白升高，由于慢性消耗导致的贫血及血小板增多等表现。近年来许多学者把血浆铁蛋白和糖化铁蛋白当做 AOSD 活动期的一个重要标志物，高水平的血浆铁蛋白是 AOSD 的一个显著特征。

目前有较多的标准用于该病的诊断，敏感性最好且最常用的为Yamaguchi 等标准。其主要标准为：

1.关节痛＞2周 

2.发热＞39℃，间歇≥1 周

3. 典型皮疹

4.白细胞10×109 / L (中性粒百分比 >80% )。

次要标准为：1.咽痛 2.淋巴结和（或）脾肿大 3. ANA（抗核抗体） 和 RF （类风湿因子）阴性。

诊断：5 条标准 (至少 2 条主要标准)，排除感染、肿瘤及其他风湿免疫性疾病[3]。

由于本病没有特异性的临床表现和实验室检测指标，因此诊断标准缺乏特异性，易造成误诊和漏诊，临床诊断需要在充分的鉴别诊断基础上做出。

首先应与感染性疾病相鉴别，应积极寻找感染灶，进行各种病原学检测和多个器官检查，尤其应重视肺外结核的鉴别，对高度怀疑AOSD但行结核相关检查不能排除结核菌感染时，诊断性抗结核治疗有一定合理性。

其次，应除外以不明原因发热为首发表现的淋巴瘤，应及时行淋巴结穿刺及活检 ，必要时多次行骨髓穿刺检查以排除淋巴瘤。

第三，应排除多种免疫性疾病，须认真分析患者临床特点，并做相关实验室检查和影像学检查，必要时行受累组织活检。

第四，应排除药物热，可考虑停用或其他药物替代可疑致热药物，药物热患者一般于停药后 7 d 内体温恢复正常 。[3]

AOSD 的治疗主要是案例研究及回顾性研究总结的经验性治疗方案。糖皮质激素目前仍作为治疗 AOSD 的一线药物，尤其在合并严重并发症时。症状一旦得到控制，即要开始缓慢减量[4]。

参考文献：

[1]《中华传染病杂志》编辑委员会.发热待查诊治专家共识.中华传染病杂志[J].2017，35(11):641-655.

[2]李健 唐琳 沈敏.成人still病肺部特殊病变临床分析.中华全科医师杂志[J].2016，15(7):529-533.

[3] 缪媛媛 刘刚 张志强等. 以不明原因发热为表现的成人Still病 29 例误诊原因分析.临床误诊误治[J].2013，26(4):8-11.

[4]张吕丹 乔永杰 薛庆亮等.成人still病研究进展.国际呼吸杂志[J].2016，36(17):1347-1352.