干燥综合征神经系统损害的病理生理

　　干燥综合征发病机制有3 种可能：

　　1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B 细胞自发活动过度，可能与TH 细胞功能过强或TS 细胞功能低下有关。

　　2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。

　　3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B 细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。

　　主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。