分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制
尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史,抗链球菌溶血素O增高,已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。
有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常,部分病例可找到狼疮细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积,且血清抗多发性肌炎抗原-1(抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体阳性,故本病属自身免疫性疾病。有的患者血清肿瘤抗体阳性,肿瘤组织与正常人体骨骼肌纤维、腱鞘结缔组织间具有交叉抗原,发生交叉抗原抗体反应,导致这些组织的病变。多肽抗体(抗Jo-1)为皮肌炎的特异性标记抗体,其阳性率可达50%~75%,对皮肌炎有高度特异性。
JDM患儿HLA-B8和DR3明显增高,但与家族遗传的关系尚未确定。
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