本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。大多数典型病例的损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘疹，直径可达约1厘米，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为CD30皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。患者无特异性的临床表现，初期有全身乏力不适，继而出现发热、咳嗽、胸闷等症状，咯血较其他肉芽肿性疾病罕见，胸片中80%病例肺部可见大小不等的多发结节样阴影，约20%病例胸片为孤立性结节或浸润性病灶，部分病例可见空洞改变；患者血沉（ESR）、C-反应蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，个别病例血中抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。