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肝卟啉病有哪些症状,会导致哪些后果?

2021.7.26

肝卟啉症最典型的症状是腹痛、便秘、恶心和呕吐。最常见的特征是突然和持续的加重,主要是绞痛,胀痛和隐痛。刀伤、针灸疼痛少见,多伴有恶心呕吐,严重程度不同,可随腹痛的缓解而缓解。偶尔有呕吐的蛔虫或咖啡样物质。此外,周围运动神经紊乱表现为四肢无力和轻瘫。精神症状可能包括抑郁、精神错乱、幻觉等。有自主神经功能障碍*如心动过速、高血压和尿潴留。

突然出现不同程度的腹痛。通常是中度至重度绞痛或只有重度压力。阵发性或持续性疼痛。通常发生在整个腹部。有时疼痛是有限的,但没有固定的位置。腹部柔软,无固定压痛点。常伴有恶心、呕吐和便秘。有时腹部可触及肠环,肠蠕动音正常或减弱。

血卟啉病是一种遗传代谢性疾病。这类患者常表现为尿液异常,而对于肝功能损害来说,也更为严重。患者会出现不明原因的肝脾肿大,进行性肝损伤,皮肤巩膜黄染,其次是肠痉挛、腹痛,有时还会出现第一代书写表现、意识不清、抽搐等,急性间歇性肝卟啉症的主要危害是便秘、腹胀、呕吐,低热,白细胞增多和心跳加速。一些病人仍然只有间歇性的轻微腹痛,但其中一些非常危险,在第一次发作后不久死亡。

患者应严格戒酒,女性患者不应怀孕分娩。不要太高兴,太伤心,太生气,避免心理刺激。患有光敏性皮炎的人应避免阳光照射。在处理过程中,注意水和电解质的平衡。出现低钠血症、低氯血症、低镁血症、水分不足或过量等并发症时,应查明原因,及时治疗并进行呼吸监护。尤其在吞咽困难、声音嘶哑、失声等情况下,应及时应用辅助呼吸,使呼吸麻痹患者度过危险期。


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