1 病历摘要

患者男， 31岁。因左侧下肢斑疹 20余年，加重3年， 于2015年10月22日来我院就诊。患者20年前左侧腘 窝出现数个褐色斑疹，后逐渐上延至同侧臀部，近 3~5 年，胸部出现多处黄豆大褐色环形斑，无痛痒，左侧下肢 皮损逐渐向下扩延至左踝部，呈线状排列，偶有瘙痒，自 行外用曲安奈德尿素软膏（具体剂量不详），未见好转。既 往史：既往体健。家族史：家族中无类似疾病患者。

体格检查：系统检查无异常。皮肤科检查：胸部散在 数个黄豆大褐色斑疹，部分边缘有黑色线（图 1A、 B），无 明显隆起。左侧下肢自左臀沟至左足踝部可见黄豆至蚕 豆大黑褐色不规则斑，部分呈环形，皮损中央颜色较深， 边缘较浅，部分边缘呈堤状隆起，整体自左侧臀沟至左 足踝部沿Blashchko线呈线状排列（图 1C、 D）。

实验室及辅助检查：血常规、凝血 5 项及空腹血糖 均正常，抗 HIV 抗体、梅毒螺旋体颗粒凝集试验（ TP－ PA）、快速血浆反应素试验（RPR）均阴性。

皮损组织病理检查：表皮角化过度，可见局部表皮 凹陷处角化不全柱，其下方表皮变薄，颗粒层消失，表皮 轻度增生，真皮血管周围少量淋巴细胞浸润（图1E~H）。

诊断：线性汗孔角化病并发浅表播散性汗孔角化病。

B：胸部散在分布褐色斑，部分边缘有黑色线； C：左侧下肢沿 Blashchko 线呈线状分布的褐色 斑；D：腘窝皮损呈环形改变，边缘呈堤状隆起； E：表皮角化过度，其下方表皮变薄，颗粒层消 失，表皮轻度增生，真皮血管周围少量淋巴细胞 浸润（HE 染色 ×400）；F：局部表皮凹陷处角 化不全柱（HE 染色 ×1000）；G：表皮角化过 度，可见局部表皮凹陷处角化不全柱，其下方表 皮变薄，颗粒层消失，表皮轻度增生，真皮血管周 围少量淋巴细胞浸润（HE 染色 ×400）；H：局 部表皮凹陷处角化不全柱（HE染色 ×1000） 图 1 线性汗孔角化病并发浅表播散性汗 孔角化病患者胸部皮损及组织病理像

2 讨 论

汗孔角化病是一种较少见的、遗传性、慢性、进行性、角化不全性皮肤病，病因不明，目前认为本病为常 染色体显性遗传，多有家族史，发病率男性是女性的 2~3 倍。日光曝晒、肾移植、光电子束辐射、光化学物质 治疗和慢性皮肤损伤等可诱发或加剧皮损，某些药物 如苯甲基双氯噻嗪也可诱发本病。在 HIV 感染、器官 移植及接受免疫治疗的患者中发病率高[1]。本例患者 无明确可能的发病诱因，虽否认家族史，但不除外家 族患同种疾病者被忽视的可能。

本病以经典斑块型汗孔角化病为典型皮损，还包 括浅表播散型、单侧线状型、播散性浅表性光线性、显 著角化过度性、炎症角化型、掌跖泛发型、点状型、丘疹 型、疣状斑块型、混合型等 10 种异型皮损[1]。通过复习 相关文献，发现汗孔角化病表现形式多样，各型共存于 同一个患者时皮损通常表现不典型[2]。本例患者左侧下 肢皮损表现与线状苔藓、线状扁平苔藓、线状表皮痣不 易鉴别，但左侧下肢及胸部皮损病理均可见特征性表 皮凹陷处角化不全柱，结合临床，左侧下肢考虑为线性 汗孔角化病，胸部为浅表播散性。故本例患者诊断为： 线性汗孔角化病并发浅表播散性汗孔角化病。

汗孔角化病皮损易于恶变，恶变大多发生于线状 型，且大多数发生在下肢，目前国内已有汗孔角化病并 发鳞状细胞癌等恶性肿瘤的报道[3-4]。本例患者目前组织 病理检查未见明显恶变。治疗方面，针对于本病并没有 一个标准化的治疗方法，有报道口服阿维 A 及氯喹和 外用0.05%～0.1%维A酸、维生素D3及其衍生物有效[5-6]。 亦有报道 Q-开光红宝石激光（QSRL）和光动力疗法 （ PDT）等激光疗法治疗汗孔角化病取得较好疗效[7-9]。本例患者暂予外用 5%咪喹莫特乳膏，定期复查随访中。

参考文献略。