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小儿干燥综合征的临床发现

2022.5.30

  干燥综合征多起病缓慢,开始症状不明显。很多患者不是由于口干或眼干等症状而来就医,而常常是由于其他症状如关节痛、皮疹或发热等来就诊。

  1.口干

  由于唾液减少所致。儿童患者虽有唾液量减少,却无自觉症状。严重者常频频饮水,进固体食物时必须用水送下。部分患者牙齿逐渐发黑,呈粉末状或小片脱落,只留残根称为猖獗龋,是口干燥症的特点之一。舌面干,有皲裂。舌乳头萎缩,使舌面光滑。舌痛,可出现溃疡。腮腺或颌下腺可反复、双侧交替肿大,尤以腮腺肿大为多见,此种表现儿童较成人多见。

  2.眼干

  由于泪腺分泌减少所致眼部干涩、“沙砾感”、烧灼感。严重者哭时无泪。严重的眼干可导致丝状角膜炎,引起严重的异物感、眼红、怕光及视力下降甚至失明。

  其他部位外分泌腺 如鼻、咽、喉、气管和支气管黏膜的腺体也可累及,导致鼻腔干燥、鼻出血、声音嘶哑。下呼吸道受累发生慢性支气管炎及间质性肺炎。消化道可见食管运动功能障碍,胃酸分泌减少及萎缩性胃炎。部分患者抗胃壁细胞抗体阳性。部分患者有肝脾肿大。转氨酶增高。部分病例病理改变为慢性活动性肝炎。患者可有肾小管功能缺陷。严重者出现远端肾小管酸中毒和低钾性麻痹,此外,还可发生肾性糖尿病、尿崩症、肾病、肾小球肾炎等。

  3.皮肤黏膜

  可出现紫癜样皮疹、结节性红斑。外阴分泌腺常受累,外阴皮肤与阴道干燥及萎缩。

  其他脏器病变一些患者血清中存在抗甲状腺抗体,临床上可并发桥本甲状腺炎。也可伴有血管炎出现雷诺现象及皮肤溃疡。还可出现外周神经受累表现为下肢麻痛,感觉障碍。中枢神经受累可表现为癫痫样发作或精神异常等。患者还可并发单克隆B细胞淋巴瘤。

  4.关节肌肉

  部分患者有关节痛,但仅有少数病例出现关节炎,部分病例可有肌炎表现。

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