IgA天疱疮的临床表现
1.症状
IgA天疱疮的皮肤损害为在环形或多环形红斑的基础上发生松弛型水疱、脓疱或形成脓湖，脓疱趋向于融合形成环状或旋涡状，皮损糜烂伴中央结痂，起疱处尼氏征常为阴性，有时为阳性。皮损初期水疱小，疱液澄清，后水疱逐渐增大，有融合趋势，或排列呈环状。皮损分布广泛，好发于褶皱部位，如腋窝、乳房下、阴股部等部位。单个皮损可在2~3周自愈而在其他部位发生新的皮损，累及口腔黏膜者罕见。患者可有明显瘙痒，多数患者无全身症状或症状轻微。
2.分型
根据临床表现不同，此病可分为2种亚型：①表皮内中性粒细胞性IgA皮肤病型（IEN）：有典型的水疱、脓疱，普通病理改变为整个表皮层内有脓疱；②角层下脓疱性皮肤病型（SPD）：此型表现类似于角层下脓疱病，脓疱皮损局限于角质层下。
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