红细胞酶缺陷的检验(2)
谷胱甘肽还原酶缺陷检测
1．原理
谷胱甘肽还原酶 （glutathione reductase ，G H） 催化反应中 NADPH 转变为 NA DP ＋ ， 荧光消失，通过在365nm 处观察荧光斑点消失的时间 （G R 荧光斑点试验）反映谷胱甘肽还原酶的活性，或直接测定吸光度的变化 （G R 活性定量试验） 计算 GR 的活性。
2．参考值
G R 荧光斑点试验：正常人荧光斑点15 min 内消失 G R 活性定量：（7．17 ±1．09）U／gHb
3．临床评价
谷胱甘肽还原酶缺乏时，GR 荧光斑点试验15 分钟以后还有荧光存在，G R 活性定 量试验活性低于7．17U／gHb 。
葡萄糖－6 －磷酸脱氢酶荧光斑点试验和活性测定
1．原理
在G－6－PD和NADP＋存在下，G－6－PD 能使NADP＋还原成NADPH，后者在紫外线照射下会发出荧光。NADPH的吸收峰在波长340nm处，可通过单位时间生成的NADPH 的量来测定G－6－PD活性。
2．参考值与临床意义
正常人有很强荧光。G－6－PD缺陷者荧光很弱或无荧光；杂合子或某些G－6－PD变异者则可能有轻到中度荧光。正常人酶活性为（12．1±2．09）U／gHb（Zinkham法）。
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