2.讨论

蛇形动脉瘤是较为罕见的颅内动脉瘤类型，约占所有颅内动脉瘤的0.1%，其中17.6%为GSA。目前，尚无有关于GSA的流行病学研究，但有关文献指出：GSA大多数病人为男性，发病高峰年龄为30~60岁。本例病人即为男性，43岁。GSA发生部位：大脑中动脉或其分支血管约占50%，大脑后动脉占18%，椎动脉远端与基底动脉交界15%，颈内动脉占13%，而大脑前动脉仅占3%。GSA发病率低，其相关研究较少，有关GSA的形成机理仍不清楚，其多表现为部分梭状动脉瘤扩张、血栓形成和反复壁内出血。

VERNY等描述1例有关右侧大脑中动脉蛇形动脉瘤的研究，研究时间超过11年，该研究认为：蛇形动脉瘤由自发性梭状动脉瘤动脉内膜与中膜之间剥离和壁内出血发展而来。TOMASELLO等则报道1例大脑中动脉分支的小梭状动脉瘤，用时5年发展为GSA；表明梭状动脉瘤会随着时间推移、血栓形成而增大。同时，相关文献指出：GSA最常见于大脑中动脉，大脑中动脉循环往往无硬脑膜或骨结构等障碍阻止动脉瘤生长，这种解剖特征有利于蛇形动脉瘤的发展。蛇形动脉瘤内形成的曲折血管通路由“喷射”现象引起。

FODSTAD等描述1例海绵窦内动脉瘤，在颈内动脉结扎治疗6个月后形成一条蛇形通道；该研究认为：血管结扎后，血流偏转到血管的一个壁面，而不是继续通过血管中心，由于动脉瘤内射流减少，在腔体中央和对侧动脉壁形成血栓，随着血栓累积，巨大动脉瘤的形态逐渐演变为GSA。同时，血液在喷射力的作用下流向载瘤血管远端，其动脉瘤近端血液则有可能停滞，这也是形成腔内血栓原因之一。此外，血流动力学改变可导致内皮细胞损伤是这种血栓形成的另一个可能原因。

最近有一种假说认为：多发性动脉瘤持续生长可能导致GSA形成；如VISHTEH和SPETZLER报道在7年的随访中发现：椎-基底动脉系统部分血栓形成的多发性动脉瘤演变为GSA。

综上所述：GSA的形成更可能是多因素共同作用的结果，然而对于各因素在GSA形成中的重要程度尚需进一步研究。GSA病人的临床症状和体征主要是占位效应、癫疒间发作和（或）局部缺血引起的，个别以蛛网膜下腔出血为主要临床表现。由于GSA体积大，形状不规则，肿块效应明显，压迫所致邻近脑水肿与脑肿瘤相似，极易误诊。GSA在CT上往往显示为边界较清楚、圆形或卵圆形的等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，周围组织受压水肿。常规MRI检查主要表现为边界清楚、呈混杂信号的占位性病变，主要为不同强度短T1、长T2信号。

瘤体信号不一主要由于病程发展中不同时期瘤体内血红蛋白降解产物不同，而流空低信号代表动脉瘤内的未闭合通道。王强荣等报道蛇形动脉瘤可出现“蛇行征”，并将其作为诊断颅内蛇形动脉瘤的依据。DSA是诊断蛇形动脉瘤的金标准，其可以直观、动态显示血管病变，观察瘤体内血液流变学和血流动力学的特点，并可观察邻近血管推移、拉长，能清晰显示特征性锯齿状通道。

由于GSA在头颅CT、MRI及临床表现方面与颅内肿瘤极为相似，很容易误诊，确诊依赖于DSA独特的临床表现。GSA治疗应以彻底清除动脉瘤腔为目标，消除占位效应，重建远端循环。考虑到动脉瘤瘤颈大或缺少动脉瘤颈和依赖远端血管，这些动脉瘤在治疗上面临极大的技术挑战。

研究发现：GSA围手术期病死率高达30%~35%，因此治疗时机应尽早。目前已知的手术干预策略包括近端或远端夹闭（有时需要颅内旁路手术）、动脉瘤切除和重建、动脉瘤切除和重建结合功能性旁路手术、颈动脉结扎等。随着新型血管内材料的发展，部分学者提出血流导向装置是治疗颅内巨大动脉瘤的一种可行性选择，认为其可改变动脉瘤内的血流动力学，通过病变母血管腔内重建，使血栓从血管系统中间直接排出，促进动脉瘤颈部内皮细胞和新内膜组织生长。

但根据GSA的临床特点和病理结果，支架植入后可能更倾向于导致支架内血栓形成，造成严重并发症。因此，本组认为支架或许不适合GSA的治疗。GSA治疗方案应根据动脉瘤的表现、位置以及供、排出血管的解剖特征而定。DSA对GSA的诊断具有重要意义，为GSA治疗提供必要的解剖学细节。为制定GSA的治疗策略，必须准确评估动脉瘤远端血运重建的必要性。如果在直接手术切除或栓塞前不能提供功能性旁路手术，可能会导致灾难性的后果。

综上所述：GSA是一种罕见且特殊的病变，具有独特的形态学、病理学及影像学特征。发病机制尚不清楚，对以间断头痛起病考虑肿瘤卒中的病人，结合其影像学特点，应认识到存在GSA的可能；对怀疑为血管性病灶者，应及时给予相关检查，不应盲目行探查手术。同时，GSA的治疗方式多样化，需要制定个体化方案；明确载瘤动脉闭塞后无脑缺血发生时才可阻断和切除病灶；否则，需要多学科协作，先搭桥保证载瘤动脉供血区域的血供，再栓塞或闭塞动脉瘤部分。