3　室性心律失常风暴（电风暴）的临床表现 3.1　基础心内外疾病表现 如胸痛、胸闷、气急、心脏杂音、肺部啰音或猝死家族史等。 3.2　电风暴发作期表现 常有不同程度的急剧发作性晕厥、晕厥先兆、意识障碍、胸痛、呼吸困难、血压下降（早期可升高）、紫绀、抽搐等，甚至心脏停搏和死亡。但反复单形室性心动过速患者可症状较轻，多因血流动力学障碍不甚严重可表现为电风暴发作前症状略有加重或无变化。 3.3　心电图特征 3.3.1　电风暴发作预兆表现 ①窦性心动过速、单形或多形室性期前收缩增多（急性心肌梗死患者出现 R on T 现象）、ST 段较前抬高或压低、T 波较前增高或增深、新出现 U 波异常等； ②原发性（遗传性）离子通道病可出现 QTc 间期更长或更短、Burgada 波、Epsilon 波或 Osborn 波更显着等； ③获得性离子通道病可出现 Niagarc 瀑布样 T 波、T 波电交替、U 波电交替等； ④晕厥伴有室性期前收缩患者可合并三度房室传导阻滞伴室性逸搏心律、束支与分支阻滞或 H-V 间期延长、H 波分裂等。 3.3.2　电风暴发作时表现： 24h 内出现≥2～3 次的室性心动过速或心室颤动，其中以反复发生室性心动过速居多。但每次发作持续的时间、间隔时间及频率等差异较大，现无统一标准，这 可能与每例患者的病因、诱因和发生机制等不同相关。虽然多数教科书和心电图专着均定义为连续出现 3 个或 3 个以上的室性期前收缩即为室性心动过速，但作者认 为电风暴所指的室性心动过速至少应达到 Lown 等提出的ⅣB 级室性期前收缩标准，即短阵室性心动过速为室性期前收缩连续 >7 次，若 QRS 波群为多形 或频率≥250 次 / 分则意义更大。 4　室性心律失常风暴（电风暴）的临床诊断及鉴别诊断 根据电风暴的临床表现一般诊断不难，尤其是电风暴发作时的心电图特征常为电风暴的诊断提供了确切的依据。但鉴于电风暴时的室性心动过速多表现为宽 QRS 波 心动过速，而某些室上性心动过速伴束支传导阻滞、心室内差异传导、经旁道下传、心肌弥漫性病变、药物中毒或电解质紊乱等时亦可表现为宽 QRS 心动过速，且 甚至可引起心脏骤停和严重的血流动力学异常，故必须认真加以鉴别。目前临床常用的有 Brugada 分步鉴别法，其中四步法鉴别室性心动过速与室上性心动过 速的敏感性可达 99%，特异性为 96.5%，但在逆传型房室折返性心动过速或室上性心动过速伴束支传导阻滞时，有较高的误诊率；三步法对鉴别室性心动过速 与逆传型房室折返性心动过速的敏感性为 75%，特异性为 100%。2007 年和 2008 年 Vereckei 等又提出了新的四步法和 aVR 导联法鉴别宽 QRS 心动过，据报道鉴别室性心动过速与室上性心动过速的准确率分别可达 90.3% 和 91.5%, 均优于 Brugada 分步鉴别法（分别 P=0.007 和 P=0.002）。上述方法均将有无房室分离作为鉴别的重要依据，但应该注意少数室性心动过速伴室 房逆行传导时也可表现为房室不分离，而房室结折返性心动过速在以不同比例或不同速率逆传心房和下传心室时，却可表现为房室分离的假象，故必要的心电生理检 查仍是确定心动过速性质的金标准。 5　室性心律失常风暴（电风暴）的治疗 5.1　尽快电除颤和电复律 在电风暴发作期，尽快进行电除颤和电复律是恢复血流动力学稳定的首要措施，其中对于心室颤动、无脉搏型室性心动过速、极速型多形性室性心动过速等患者更为重要。在转复心律后，必须进行合理的心肺脑复苏治疗，以对重要脏器提供基础的血液供应。 5.2　及时静脉应用有效的抗心律失常药物 抗心律失常药物的及时选用能有效协助电除颤和电复律控制电风暴的发作和减少电风暴的复发。推荐应用药物为： ①多数病例首选药物为β受体阻滞剂（常选用美托洛尔），次选为胺碘酮、索地洛尔，必要时β受体阻滞剂和胺碘酮二者可联合应用； ②对于部分难治性电风暴（refractory electrical storm）可酌情选用溴苄铵（bretylium）、非选择性阻滞 Ikr 的Ⅲ类抗心律失常药 azimilide、以普萘洛尔替代美托洛尔或联合应用Ⅲ类和 Ic 类抗心律失常药物等； ③无器质性心脏病患者由极短联律间期室性期前收缩引发的电风暴应用维拉帕米可取得良性疗效； ④急性心肌梗死患者的电风暴对艾司洛尔、利多卡因有一定疗效； ⑤Brugada 综合征发生电风暴时首选异丙肾上腺素，在病情稳定后，可选用口服异丙肾上腺素、奎尼丁、异波帕胺（denopamine）、磷酸二脂酶抑制剂西洛他唑（cilostazo）或长效广谱非特异性钙拮抗剂苄普地尔（bepridil）等； ⑥原发性长 QT 综合征 1、2、3 型均可选用β受体阻滞剂，2 型尚可选用钾通道开放剂尼可地尔（nicorandil）、钾盐和选择性 H1 受体阻滞剂特非那定（terfenadine），3 型尚可选用美西律（maxiletine）等； ⑦原发性短 QT 综合征首选奎尼丁，次选氟卡尼或维拉帕米等。 5.3　必须加强病因等治疗 对于可驱除电风暴病因和诱因的患者，病因治疗是及时终止和预防电风暴再发的基础，如及时的缺血心肌再灌注治疗，心力衰竭患者的肾素 - 血管紧张素系统和交感 - 肾上腺系统拮抗剂的联合应用，瓣膜性心脏病的瓣膜矫治，精神心理障碍、电解质紊乱和酸碱平衡失调的纠治，医源性致病因素的驱除等常可使电风暴易于纠正和 预防再发。此外，尚有冬眠疗法、全身麻醉、应用抗焦虑等药物治疗电风暴的报道。 5.4　积极选择非药物治疗 5.4.1　植入 ICD 和调整 ICD 参数 发生电风暴的患者不仅治疗棘手，而且预后较差。根据 AVID 等研究，电风暴有较高的死亡率和复发率，且是其后死亡的显着独立危险因素。在排除左室射血分数 降低等危险因素外，电风暴后 3 个月内死亡率可增加 5 倍，2 年死亡率仍高达 24%～30%。因而，植入 ICD 是目前及时治疗和预防电风暴发作的最佳非药物治 疗方法，特别对于无法驱除或未能完全驱除电风暴病因（如遗传性离子通道病等）的患者更为重要，因为此类患者电风暴可发生于任何时间。 对于已植入 ICD 发生电风暴的患者，应驱除其他相关诱因，如约 66% 患者可由新发生或恶化的心力衰竭、抗心律失常药物的更改、合并其他疾患、精神焦虑、腹 泻和低钾血症等诱发电风暴。同时，应酌情调整 ICD 的相关参数和抗心律失常药物，如调整抗心动过速起搏的 V-V 间期和阵数、短阵快速起搏和阵内递减起搏的 联律间期及起搏周期等，以达到更合理的分层治疗和防治电风暴。有时，调整抗心律失常药物控制相关心律和心率也能协助 ICD 发挥更好的效能。 5.4.2　射频消融治疗 应用射频消融成功治疗心肌梗死后的电风暴在 2003 年即有报道，近年来类似报道日益增多。2008 年 Carbucicchio 等报道了对连续 95 例药物难 治性电风暴进行射频消融的前瞻性单中心研究结果，其中 72 例为冠心病，10 例为特发性扩张型心肌病，13 例为致心律失常性右室心肌病。经射频消融治疗后， 全部病例电风暴即予终止。在随访中位数 22 月（范围 1～43 月）期间，87 例（92%）未再发作电风暴，63 例（66%）未再发生室性心动过速，8 例 （8%）电风暴复发，其中 4 例（4%）尽管适时地植入了 ICD，仍发生了猝死。说明射频消融术对电风暴患者的短期疗效满意，而长期疗效尚需联合应用相关药 物和 ICD 等。 5.4.3 其他非药物治疗 除了在病因治疗中需要对冠心病、瓣膜病心脏病、心肌病等进行介入治疗和手术治疗外，尚有交感神经节切除术、甚至进行心脏移植等报道。