患者男，30岁，因全身红斑水疱伴疼痛20 d就诊。患者 20 d前无明显诱因左大腿内侧出现片状水肿性红斑，感疼 痛，红斑向外周离心性扩大，边缘出现水疱、大疱，部分融合； 右大腿、躯干相继出现类似皮损。患者来我院就诊，诊断为 接触性皮炎，给予左西替利嗪片、炉甘石樟脑洗剂等抗过敏 治疗3 d，皮损无明显好转，渐增多，疼痛加重。遂再次来我 院就诊并收住人院。病程中患者精神睡眠尚可，无畏寒发 热、咳嗽咳痰、恶心呕吐、腹痛腹泻或关节痛。 体检：一般情况良好，全身浅表淋巴结未触及肿大。皮 肤科检查(图1)：左大腿大片环形水肿性红斑，中央浅溃疡， 部分结痂，边缘水疱大疱；右大腿及肩背部可见类似皮疹；面 部亦可见小片水肿性红斑，红斑上可见水疱和结痂。 实验室及辅助检查：血、尿、粪常规和外周血涂片检查无 异常，粪便查虫卵阴性；肝肾功能、C反应蛋白、红细胞沉降 率、抗链球菌溶血素0、胰高血糖素、微量元素水平等处于正 常范围；抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体、抗心磷脂抗体、 结核菌素试验、结核感染的细胞斑点试验(T．SPOT)、结核抗 体及血清固相蛋白电泳无异常；快速血浆反应素环状卡片试 验、梅毒螺旋体颗粒凝集试验及艾滋病病毒检测均为阴性； 骨髓常规涂片、活检未见异常；B超示左肾多发结石、囊肿； x线胸片、心电图检查基本正常。皮损组织病理检查：表皮 下水疱，疱内及真皮内可见较多中性粒细胞及淋巴细胞浸润 (图2)；直接免疫荧光染色阴性。 诊断：大疱型坏疽性脓皮病(PG)。 治疗：静脉滴注复方甘草酸苷注射液60 ml／d，口服白芍 总苷胶囊，局部外用吡美莫司乳膏，治疗l周后病情好转，皮 疹渐消退。

图1患者大腿 内侧大片状水肿性红 斑，中央浅溃疡，边缘 水疱及大疱 图2 下肢皮损组织病理 (2A：HE×100；2B： HE×400)表皮下 水疱，疱内及真皮可 见较多中性粒细胞及 淋巴细胞

讨论

PG是一种少见的非感染性慢性嗜中性皮病，根 据其临床表现分为溃疡型、脓疱型、大疱型及增殖型。大疱型PG极少见，多发于面部、四肢，典型皮损为快速离心性进 展的水疱或大疱，可在2—3 d内进展为浅表性溃疡或血疱； 组织病理表现为表皮下疱，可见中性粒细胞浸润，没有组织 细胞浸润及肉芽肿形成。Powell等⋯报道，病情轻微的大疱 型PG及早期溃疡均可通过局部外用糖皮质激素治愈。大疱 型PG主要应与非典型Sweet综合征鉴别，尤其应与肿瘤相关 的Sweet综合征鉴别。非典型Sweet综合征可发生于身体任 何部位，表现为大疱、水疱、脓疱、糜烂或溃疡，患者多并发血 液系统肿瘤；发病前多有呼吸道或消化道等非特异性感染， 发作时实验室检查提示白细胞、红细胞沉降率及c反应蛋白 均升高；糖皮质激素或碘化钾治疗效果好。本例患者发病前 无非特异性感染，无发热等全身症状，皮疹泛发全身，辅助检 查提示血常规、c反应蛋白及红细胞沉降率均正常，未发现 实质性及血液系统肿瘤；仅予以复方甘草酸苷注射液、白芍 总苷胶囊、吡美莫司乳膏治疗即获得临床治愈，由此可诊断 大疱型PG。Sakiyama等阻3回顾性分析38例大疱型PG，发现 超过60％的患者合并血液系统恶性肿瘤，部分患者可并发炎 症性肠病、类风湿性关节炎等，且合并血液系统肿瘤的患者 预后较差。本例患者后期亦应注意排查血液系统肿瘤等相 关疾病。

参考文献略。