1.病历摘要

女，15岁；因“智力发育迟缓10余年，反复头痛5年，加重2个月”于2013年6月入院。10年前发现智力发育迟缓，轻度智力障碍，5年前开始反复出现头痛，近2个月头痛逐渐加重，以左侧额顶部明显，多为阵发性跳痛，未出现恶心、呕吐、四肢抽搐等表现。查体未见明显异常。头颅MRI示：左侧额顶叶交界区异常血管团，呈蜂窝样表现，边缘见增粗的引流静脉（图1A）。

图1A术前MRI

DSA及CTA示：左侧额顶叶见增粗、迂曲的团状血管影，由左侧大脑中动脉供血，分别有粗大引流静脉汇入上矢状窦、乙状窦，异常血管团大小约7.54 cm×6.03 cm×5.00 cm（图1B~1D）。

图1B~1C术前DSA，1D术前CTA

术前诊断：左侧额顶部巨大AVM。经术前评估后向病儿家属交待病情，家属要求直接显微手术切除。术前使用尼莫地平控制血压，完善术前准备后，全麻插管下行开颅巨大AVM切除术，术中控制性低血压（平均动脉压控制在80mmHg左右），术中见左侧额顶部巨大畸形血管团，血供极其丰富，由大脑中动脉供血，分别有粗大引流静脉汇入上矢状窦、乙状窦，术中严格按照畸形团边界进行切除，首先切断浅表部位供血血管，螺旋式由浅入深切断深部供血血管，切断血供后，切断次要引流静脉，再切断主引流静脉，全切畸形血管团（图1E）。

图1E术中全切除畸形血管团

术程14h，术中出血3000ml，自体输血2700ml。病检证实为巨大AVM。术后病人出现一过性右侧面瘫、运动性失语、认知障碍、计算力及逻辑思维能力受限、右侧肢体运动障碍。术后继续使用尼莫地平控制血压，并给予神经营养、康复等对症支持治疗。

术后2周复查CT及CTA提示：AVM血管团全切除（图1F~1G）。出院时语言清晰，左侧肢体肌力、肌张力正常；右侧肌张力正常，右上肢肌力Ⅲ级，右下肢肌力Ⅳ级。1年后随访，病人认知、计算及逻辑思维能力有所改善，头痛消失，双侧肢体肌力、肌张力正常。

图1F术后CT，1G术后CTA

2.讨论

颅内AVM是胚胎早期血管原始胚芽发育分化异常引起的一种先天性脑血管疾病，主要表现为颅内出血、头痛，其年出血率约0.3%。本例病人表现为智力发育迟缓伴头痛，考虑为畸形血管盗血所致。巨大AVM少见，约占所有AVM的3.1%~4.1%。目前，Spetzler-Martin（S-M）分级已广泛应用于预测AVM手术风险和治疗效果，此法根据AVM大小、部位、引流静脉三要素的评分之和将其分为6级。Ⅲ级以上AVM直接显微术后病残率极高，且与AVM级别成正比，宜谨慎选择手术治疗，特别是Ⅳ级以上AVM应根据病人具体情况选择综合治疗。

对部位深在、功能区AVM，现多选择介入或放射外科治疗以减少神经功能障碍发生的概率。对AVMⅣ~Ⅵ级可采用联合治疗，显微手术前结合介入，可明显减少AVM血供，使供血动脉及畸形血管团张力降低，减少术中出血量，用双极电凝更容易控制供血动脉，利于手术切除。切除AVM时可发现病变周围均存在胶质变性增生带，其中含有大量扩张小血管参与AVM供血，在影像学检查上难以发现，应电凝切除扩张的烟雾状血管，否则术后甚至结束手术时就会发生严重出血。

本例病人按Spetzler-Martin分级为Ⅳ级，国内尚无报道AVM直径达7.54 cm者。AVM直径每增加1倍，体积将是原来的8倍，手术切除时间、出血量都将大大增加。本例术前建议家属选择介入+显微手术治疗，但病人家属因经济原因选择直接显微手术，1年后随访，恢复良好。作者认为：巨大AVM直接显微手术要严格控制出血量及手术时间，争取最大可能完全切除畸形血管团，对分级较高者争取病人同意，术前结合介入有利于手术切除，术后常规复查CTA，未完全切除者辅以放射治疗。