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系统性红斑狼疮并狼疮脑病的临床特点

2022.3.08


系统性红斑狼疮是一种机体多器官受累的自身免疫性结缔组织病,其中青年女性是此病高发人群。若系统性红斑狼疮患者的中枢神经系统累及时,易并发狼疮脑病的发生,对患者的生命健康安全构成严重威胁。本文分析系统性红斑狼疮并狼疮脑病的临床特点,现报道如下。


1.资料与方法


1.1 一般资料 以我院2013-05-2015-05收治的系统性红斑狼疮80例患者为研究对象,男12例,女68例;年龄12~79(46.5±2.3)岁。所有患者中伴狼疮脑病15例(并发组),未伴狼疮脑病65例(未发组)。对系统性红斑狼疮并狼疮脑病的临床特点予以分析。2组一般资料比较差异无统计学意义(P>0.05),具有可比性。


1.2 诊断标准 所有患者均符合系统性红斑狼疮的诊断标准,患者面部存在盘状红斑、蝶形红斑或口腔溃疡;血液系统异常包括血小板降低、白细胞下降或贫血等。按照神经精神狼疮的诊断标准,系统性红斑狼疮患者发生19项临床表现中一项以上均可确诊为狼疮脑病,其中包括无菌性脑膜炎、性格改变或认知障碍等,且伴脑电图异常、头部CT或MRI异常及脑脊液异常等。排除其他病因造成颅内病变和精神神经异常及动脉硬化等病史。


1.3 方法 对所有患者实施尿样与采血样,并对其血清中血小板计数和抗核抗体表达、白细胞计数和抗dsDNA抗体表达、补体C4与补体C3的表达水平和红细胞计数、A/G(血清白球比)与ALT(门冬氨酸氨基转移酶)及AST(内氨酸氨基转移酶)、尿蛋白水平与肌酐、尿素和尿红细胞水平等指标予以检测;对患者CT影像学MRI特征予以分析;对患者的基本情况进行询问,包括年龄和病程等。针对系统性红斑狼疮并狼疮脑病患者,可实施免疫抑制剂(环磷酰胺或甲氨喋吟)联合糖皮质激素治疗。


1.4 评价标准 治愈:经治疗,患者的临床病症完全消失,各项指标已处于正常水平,且脏器功能也有所恢复;好转:经治疗,患者的临床病症有所缓解,部分指标处于正常水平状态,脏器功能也有得到缓解;无效:经治疗,患者的临床病症未改善,甚至加重或导致死亡。


1.5 统计学处理 采用SPSS19.0统计学软件对数据进行分析,计量资料采用t检验,计数资料采用χ2检验,P<0.05为差异有统计学意义。分析各因素对系统性红斑狼疮并狼疮脑病患者,以及无狼疮脑病患者预后的影响,实施Logistic回归分析法。


2.结果


2.1 各因素对系统性红斑狼疮并狼疮脑病的影响经Logistic回归分析显示,系统性红斑狼疮患者A/G减少和尿红细胞升高、AST升高和肌酐升高是引发系统性红斑狼疮并狼疮脑病的高风险因素(P<0.01或<0.05)。


2.2 并发狼疮脑病患者的预后分析并发组存在并发狼疮脑病19项诊断标准中,出现一项临床表现的患者9例,其中治愈好转7例;出现两项临床表现患者5例,其中治愈好转2例;出现3项临床表现的患者1例,但无好转现象。在19项临床表现中,并发狼疮脑病患者发生的诊断表现越少,则表示患者所获得的预后效果越好;出现偏头痛、颅内高压和癫痫的患者,其临床治疗疗效越高(>50%)。其中发生偏头痛5例,治疗有效3例;认知障碍4例,治疗有效1例;精神异常2例,治疗有效1例;颅内高压5例,治疗有效3例;脑血管疾病1例,治疗有效1例;癫痫9例,治疗有效7例;抑郁1例,治疗有效1例;横贯性脊髓炎1例,治疗有效1例。


3.讨论


系统性红斑狼疮的发病人群多以女性为主,可累及机体多器官系统的自身免疫性病,但无明确的发病机制。就系统性红斑狼疮患者而言,并发狼疮脑病是最为严重的并发症,脑实质发生不同程度损害是其主要临床表现。临床中精神障碍类和神经损害类是并发狼疮脑病的两大类型,局灶型与脑实质弥漫型是影像学系统性红斑狼疮患者的主要表现。系统性红斑狼疮不仅具有较高的发病率,且有高致死率、预后差和起病急等特点,所以,对并发狼疮脑病患者并发系统性红斑狼疮的预判,予以早期有效临床治疗,不但能使系统性红斑狼疮患者的生存率提高,且还能使患者的预后质量得到改善。有资料显示,与无狼疮脑病的系统性红斑狼疮患者相比,并发系统性红斑狼疮的临床表现是病程≤1a,血清A/G水平与补体C4水平显著降低,血清血肌酐和ALT、AST和血尿素氮显著上升,且尿红细胞计数升高趋势明显。临床研究表明,在补体参与下,机体内抗核抗体和其抗原产生免疫复合物,能够在血管壁中沉淀,导致脑血管炎症。此外,抗核抗体能够与其抗原反应,导致脑血管内皮损伤,引发脑水肿和血栓等。尿红细胞计数和AST、A/G及血尿素氮、ALT、血肌酐能够提示患者肝肾功能损坏,临床研究表明,系统性红斑狼疮患者发生肝脏受损,能使患者血脂水平增加,造成血液黏稠,加快血栓的产生;增加血液黏稠度以使机体脏器组织出血缺氧现象,从而使脑实质损伤进一步加重;A/G降低表示机白蛋白水平低下,易造成大脑水肿,还会使并发狼疮脑病的风险增加。Lo-gistic分析发现,尿红细胞计数升高、血清肌酐水平升高、A/G降低、AST升高等是系统性红斑狼疮患者并发狼疮脑病的高风险因素。经分析系统性红斑狼疮患者预后发现,精神损害患者的预后好转率显著提高,如偏头痛、颅内高压和癫痫等;患者并发狼疮脑病的临床表征越多,示预后效果越差。卢红平研究报道,2例患者病情较为稳定,一直采用5mg/d甲氨蝶呤与10mg/d泼尼松治疗。后期发病时,神经异常、发热,血清学检查表现为阴性,狼疮血清学活动指标均处于正常状态;头颅CT检查未发现异常现象。在诊断初始阶段较为困难,后给予40mg/d甲基泼尼龙及大量丙种球蛋白冲击治疗,病情得以有效控制。狼疮脑病的发生,并不一定合并血清学或其他脏器损伤的改变,因此,医护人员进行诊断时,检查是否并发狼疮脑病较困难。如发生免疫抑制应用困难,可给予40mg/d甲基泼尼龙联合20mg/d丙种球蛋白治疗。通过研究系统性红斑狼疮并发狼疮脑病的临床特点发现,系统性红斑狼疮患者伴尿红细胞计数升高、血清肌酐水平升高、A/G降低、AST升高,其并发狼疮脑病风险的升高程度越显著,系统性红斑狼疮患者的临床病症越少,表示预后越好。


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