分析多发性内分泌腺瘤病2型的病因与发病机制
目前已阐明MEN2的发病机制系ret原癌基因(RET)发生突变所致。RET为一单链穿膜含酪氨酸激酶的蛋白，在许多起源于神经嵴的细胞(如甲状腺、肾上腺、肠内部神经系等)中表达，在机体的发育上起重要作用。在MEN2中，起源于神经嵴的细胞中RET突变促发肿瘤的机制在MEN2A与MEN2B中并不相同。在MEN2A中当其发生突变时，RET即出现二聚化，自身磷酸化及酪氨酸激酶活化，通过信号转导促进细胞增殖。MEN2B中的突变所引起的变化则主要涉及RET酪氨酸激酶底物的特异性变化，突变的RET转而可激活其他胞浆内(非穿膜蛋白)酪氨酸激酶的底物磷酸化而促进细胞生长。
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