临床资料

患者，男，72岁，因“腰痛1余年，加重伴左下肢放射痛4个多月”于2019年6月27日收住入院。患者1年前在挑担后出现腰部疼痛，疼痛无昼夜差异，夜间无潮热盗汗，无双下肢放射痛或麻木及间歇性跛行，无咳嗽咳痰、胸闷气急及腹痛腹胀，外院多次就诊对症治疗后腰痛症状缓解，4个多月前感腰痛症状加重，伴左下肢放射痛，久坐或长时间行走后左下肢放射痛加重，偶有双下肢麻木感，无双足跛行，遂来我院骨科门诊就诊，门诊拟“腰椎间盘突出症”收住入院。入院查体：L4－S1棘突周围压痛阳性、叩痛阳性，转侧活动障碍，左下肢直腿抬高试验阳性，加强试验阳性，右下肢直腿抬高试验阴性，加强试验阴性，双下肢肌力正常，膝腱反射存在，右足底浅感觉减退，左小腿内外侧、左足浅感觉减退，双侧足趾末梢运动血循可，病理征未引出。腰椎正侧位X线片示腰椎退行性变（图1a，1b）。CT示腰椎退行性改变，双侧骶髂关节退行性改变（图1c）。腰椎MRI示腰椎退行性改变，L2－L4椎间盘稍膨出。平L5左侧椎管内可见条索状异常信号影（图1d），建议增强检查，腰椎MRI增强示L5平面椎管内硬膜外病变，脉管性肿瘤，血管瘤可能性大（图1e）。根据病史、症状、体征及相关辅助检查，初步诊断为L5椎管内占位：怀疑脉管性肿瘤。

实验室检查及影像学检查不支持恶性肿瘤诊断，但病灶性质不能确定。与患者及家属充分沟通并签署手术知情同意后，于2019年7月1日全麻下行L5椎管内占位椎板切除，病灶清除活检，椎间植骨融合内固定术。术中咬除L5锥板，小心牵开脊髓，见肿物由左侧椎间孔发出，位于硬脊膜外，呈囊性，质软，贴附于硬脊膜背部。予完整切除，切开肿物见无黏性乳白色液体。术中快速冰冻活检回报：腰椎椎管内血管淋巴管瘤（图1f）。术后予抗感染、消肿、抗凝等对症治疗，术后病检结果符合腰椎椎管内血管淋巴管瘤（图1g）。术后患者临床症状明显好转，复查X线片示内固定在位（图1h，1i）。

讨论

脉管瘤是一种罕见的非侵袭性的间充质来源的良性肿瘤，由血管畸形引起静脉淋巴管通路闭塞，导致静脉淋巴管扩张，又称血管淋巴管瘤，包括血管瘤和淋巴管瘤两种病变。脉管瘤好发于头颈部，分为原发性和继发性，以原发性多见，发病率为0．12％～0．28％，男女发病比例无明显差异，而发生于椎管内为罕见报道。脉管瘤病理特点为淋巴管扩张，伴有含铁血黄素沉积、红细胞外渗和组织纤维化。光镜下可见其由数个大小不等的囊腔组成，部分囊腔相通，期间散布着正常基质组织和脉管系统，扩张的血管中可能含有血栓。免疫组化显示免疫球蛋白CD31和D2－40阳性。

脉管瘤发病率低，临床中容易误诊，需引起重视。脉管瘤临床症状缺乏特异性，较小时可无症状，较大时肿瘤压迫脊髓、神经根可表现为肢体运动和感觉障碍。有研究报道脉管瘤的影像学表现在不同部位呈现差异，同时瘤内血管和淋巴管比例不同也会影响其影像学表现。脉管瘤在X线片和CT上不显影，其影像学表现需要通过MRI观察。MRI尤其是增强MRI可清晰显示肿瘤的大小、形态、内容物性质以及与周围组织的相互关系。使用不同参数成像可有助于判断脉管瘤性质，当肿瘤以血管为主时增强扫描呈明显强化，而以淋巴管为主时呈不均匀强化。MRI可精准定位肿瘤，但不能定性，脉管瘤的确诊主要依靠病理活检。本例患者因腰痛伴左下肢放射痛就诊，查体左下肢直腿抬高试验阳性，入院诊断考虑腰椎间盘突出，同时该患者入院后实验室检测指标均无异常，腰椎X线片和CT均无病变提示，容易误诊。患者MRI增强示明显强化，考虑血管为主，术中及术后病理检查示腰椎椎管内血管淋巴管瘤，与MRI相符。脉管瘤常需与髓内肿瘤，如脊膜瘤、神经纤维瘤、蛛网膜囊肿以及椎管内动静脉畸形等鉴别。脉管瘤最主要的治疗手段是手术切除。早发现早治疗，预后较好。术中完整切除肿瘤可降低复发概率。术中需注意保护周围血管神经。总之，笔者对脉管瘤的认识存在不足，通过此例误诊案例和文献复习，希望给临床工作者诊断脉管瘤提供帮助。