简述丙酮酸脱氢酶复合物的构成
丙酮酸脱羧酶E1α亚单位(PDHA1)的基因组DNA 全长15.92 kb，含有11 个外显子。位于X 染色体短臂上(Xp22.1 -22.2)。其中含有保守的硫辛酸焦磷酸盐(TPP)结合区，它位于外显子6编码195氨基酸残基和外显子7 的255氨基酸残基之间。此外，在4号染色体上有一段与PDHA1同源的无内含子的序列，主要在睾丸组织表达。 [2] PDH E1β亚单位基因位于3p13 -q23，全长1.5 kb，含有10 个外显子，和PDHE1α亚单位一样在内含子和外显子衔接区遵循GT/AG原则。Koike等首先克隆和测序了编码人类PDH E1α和E1β亚单位的cDNA 序列。E2 的基因位于染色体11q23.1，cDNA全长为3321bp。E3位于染色体7p，E3BP位于染色体11p13。
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