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关于小儿霍奇金病的发病机制介绍

2023.1.02

  病变组织中常有正常淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞、组织细胞反应性浸润,伴有细胞形态异常的R-S细胞。R-S细胞大而畸形,直径≥15~45μm,有丰富的胞浆,多核或多叶核,核膜染色深,有细致的染色质网,在核仁周围形成淡染的圈影、核仁大而明显。未见到R-S细胞时很难诊断本病,但在其他一些疾病中如传染性单核细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤及其他非淋巴系恶性肿瘤中也可见到类似细胞。

  根据RYE分类系统,将HD分为4个组织学亚型:

  1.淋巴细胞优势型(lymphocyte predominant,LP) 占10%~15%,男孩及小年龄患儿多见,临床病变常较局限。

  2.混合细胞型(mixed cellularity,MC) 10岁以下儿童多见,R-S细胞较易见,上述各种类型的反应性细胞浸润,可见有灶性坏死和纤维化。临床上病变范围常较广泛,伴有淋巴结外病变。

  3.淋巴细胞削减型(lymphocyte depleted,LD) 在儿童中较少见,HIV感染病人中多见,病变中有大量畸形的恶性网状组织细胞和R-S细胞,淋巴细胞少见,有广泛的坏死和纤维灶。

  4.结节硬化型(nodular sclerosing,NS) 在儿童中最常见,易见R-S细胞,淋巴结有包膜,胶原性束带从包膜延伸将淋巴结隔成多个小结,临床上以下颈部、锁骨上、纵隔发病为多见。

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