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急性间歇型肝性紫质症的治疗介绍

2023.2.13

  (1)氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效,一般每次12.5~100mg, 3~4次/d。丙氯拉嗪(甲哌氯丙嗪)较氯丙嗪更有效,每次5~10mg, 3~4次/d;也可肌内注射,必要时每3~4小时重复1次。还可采用冬眠疗法。严重腹痛以及四肢腰背疼痛的病例可用阿司匹林。一磷酸腺苷每12小时肌注125mg,0.1%普鲁卡因400ml静脉滴注(过敏试验阴性后)对疼痛有效。哌替啶(度冷丁)50~100mg,肌内注射,能迅速地暂时止痛,但由于容易成瘾,应尽量少用或不用。

  (2)依地酸有抑制ALA合成酶的作用,且加速尿卟卟啉锌复合物的排泄。口服依地酸钙钠每次1g,4次/d;或0.25~0.5g加入生理盐水或葡萄糖液稀释成0.25%~0.5%静脉滴注,2次/d。3~5天为一个疗程。停药2~4天后进行下一疗程,一般可用3~4个疗程。

  (3)正铁血红素:正铁血红素能以负反馈机制抑制ALA合成酶使△-ALA、PBG和卟啉减少,是抢救危重急性血卟啉病的有效手段。对急性发作的患者如用葡萄糖等其他治疗方法不能使之在一天内趋于稳定则应给予正铁血红素。重症患者应极早使用。一般剂量为每次2~4mg/kg,用生理盐水稀释后以≤40mg/min的速度静脉注射,6~10min注射完毕;也可加入500ml生理盐水中静脉滴注。两次静脉注射至少间隔12h。也可每天静脉注射1次,24小时内总量≤6mg/kg。疗程3~5天。一般24~48h症状很快改善,出现临床和生化的缓解;一般耐受性良好,用药前及用药期应监测凝血情况,避免与其他的抗凝剂同时使用。可有短暂低热和血栓性浅表静脉炎,大剂量静脉注射时,可能发生短暂的肾损伤。

  (4)激素:有些病例特别是伴有直立性低血压的病人,用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松),每天30~60mg治疗效果良好。但需长期应用,不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例,应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效,而有些病人的发作可能与之有关,因此雌激素或避孕药的使用必须个体化。

  (5)其他对症处理:小剂量利舍平对神经精神症状者有一定效果。伴有烦躁不安、抽搐者可用副醛(聚乙醛)或水合氯醛。心动过速可用普萘洛尔(心得安)治疗。高血压者使用降压药(但不宜使用甲基多巴,因其加重症状)。严重便秘者可用新斯的明治疗。注意维持水电解质平衡。

  肝性紫质症如能早期诊断、注意防治,预后不一定很差。长期反复发作者,预后欠佳。有神经症状者预后不良,病人常在一次急性发作中死于上升性瘫痪或呼吸麻痹,病死率约为15%~20%。死亡病例大多是小于30岁的青年。早期发现病人,注意避免各种诱发因素,发作期间注意支持疗法和护理,特别对呼吸麻痹病人进行呼吸监护,合理应用血红素抢救治疗,病死率可大为降低。随着年龄的增长,本病倾向于减轻,预后较好。

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