我们胖得不一样|库欣综合症之迷思

2018年7月13日 16:13:50 来源: 医脉通
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  库欣综合征是一种少见的疾病,发病率在0.7~2.4/百万人口左右。按病因分,库欣综合征可分为两类,即ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性和非ACTH依赖性,前者常见的有分泌ACTH的垂体腺瘤和异位ACTH综合征;后者最常见的是肾上腺腺瘤。高发年龄在20~40岁,男女发病率之比约为1:3。

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  库欣综合征简言之就是各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称。现简单介绍一下其临床表现和治疗手段。

  临床表现

  向心性肥胖:满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。

  糖尿病:约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。

  负氮平衡:全身肌肉萎缩,以四肢肌肉萎缩更为明显。儿童患者生长发育停滞,临床上表现为蛋白质过度消耗状态。

  高血压:血压一般为轻至中度升高,病程长者,血压升高严重程度也增加。

  骨质疏松:表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎。

  性腺功能紊乱:女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。男性表现为性功能低下,阳痿。其结果是库欣综合征患者常有痤疮,多毛。

  精神症状:表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定、烦躁易怒、焦虑、抑郁、记忆力减退。

  易有感染:易有各种感染,如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。

  高尿钙和肾结石:血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。

  其它:库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。

  治疗手段

  库欣综合征的治疗是一个长期的过程,需要患者耐心的配合治疗,只要是治疗方法得当,紫纹会随之慢慢减退的。治疗方法主要包括以下三种。

  手术治疗:手术是目前主要的治疗手段。最佳的手术方式是腹腔镜肾上腺肿瘤切除术,在腰上打三个不到1cm的小孔就可以完成手术。术后需要长时间的激素替代治疗,用药期间,需要定期到医院复查,逐渐减量至停药。如果术后药物治疗不及时,不规范,可能导致肾上腺危象,严重时可危及患者生命。

  垂体放射治疗:一般不作首选,可作为手术治疗后的辅助治疗方法,以减少术后复发或避免发生Nelson综合征。

  药物治疗:适用于无法手术的患者。