2.结果

2.1手术结果

手术时间70~260min，平均（128.33±52.67）min；术中出血10~100ml，平均（39.17±24.66）ml。术中1例SEP报警，无MEP报警，手术结束时恢复正常；术中7例EMG报警，暂停操作后恢复，手术结束时均无肌电爆发。结合术中情况及术后复查MRI，12例肿瘤均全切除。4例术后早期出现针刺觉减退（2例位于鞍区，1例位于右足背，1例位于左足趾），2例术后出现大小便功能障碍（表现为大便困难、便秘和排尿费力，1例术后出现伤口脂肪液化。无伤口感染、脑脊液漏。术后病理均证实为副神经节瘤。

2.2随访结果

术后随访3~102个月，平均（57.67±26.94）个月。4例针刺觉减退术后6个月基本恢复正常；2例大便困难术后3个月恢复正常；1例尿潴留术后3月恢复正常。术前11例疼痛症状术后均完全缓解。6例术前感觉减退中，5例完全恢复，1例遗留轻度感觉减退。2例术前肌力减退中，1例恢复正常，1例恢复至Ⅳ级。1例尿潴留恢复正常。按McCormick分级，Ⅰ级11例，Ⅱ级1例。随访期间复查MRI，未见肿瘤复发。

3.讨论

椎管内副神经节瘤临床少见，大多位于髓外硬膜下、马尾终丝区域。肿瘤可附着于终丝或神经根上，血供较丰富。

3.1临床特征

椎管内副神经节瘤以中老年人多见，多为无功能性肿瘤，病程大多较长。临床表现主要为肿瘤压迫症状，缺乏特异性，下背部疼痛最常见，其次为运动障碍和感觉障碍，部分肿瘤可因瘤内出血呈急性起病。功能性肿瘤可出现颜面潮红、高血压等表现，但非常罕见。本文病例均为中老年人，肿瘤以马尾终丝区域最为常见，症状以疼痛为主，均无内分泌症状，符合文献报道的特点。

3.2影像学特征

椎管内副神经节瘤MRI信号不一，缺乏特异性，大多呈等或稍长T1信号，等或稍长T2信号；也可呈等或短T1信号，等或短T2信号，甚至混杂信号；增强扫描多有明显强化，肿瘤较小者多呈均匀强化，肿瘤较大者多呈不均匀强化。迂曲血管和肿瘤边缘含铁血黄素沉积是有助于鉴别副神经节瘤的两个征象。血管流空影较为常见，增强扫描迂曲血管可见异常强化。

含铁血黄素沉积较为少见，表现为肿瘤周边短T2环状信号。部分瘤内囊变区可见液平面，提示囊内出血。本文病例术前均行MRI平扫+增强检查，肿瘤信号特征以等T1、长或稍长T2为主，基本与文献报道相符。MRI虽不能在术前明确诊断，但对手术决策有重要意义。

3.3鉴别诊断

由于副神经节瘤缺乏特征性临床表现，发病率又低，因此术前正确诊断非常困难。马尾终丝区域好发肿瘤包括神经鞘瘤、室管膜瘤及皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤等先天性肿瘤。先天性肿瘤不难鉴别，但神经鞘瘤和室管膜瘤常难以与副神经节瘤鉴别。神经鞘瘤与副神经节瘤鉴别困难，但神经鞘瘤的疼痛多为单侧根性疼痛，MRI强化程度可能更为明显；室管膜瘤常为黏液乳头型，一般与终丝关系密切，MRI呈等或略长T1、T2信号，增强一般明显均匀强化，可见强化的终丝结构，与脊髓圆锥相连。

3.4治疗方法

虽然术前确诊困难，但手术切除是副神经节瘤首选治疗方法。副神经节瘤大多属于WHO分级Ⅰ级，且位于髓外，应争取全切除，预后一般良好。肿瘤包膜完整，边界清楚，大多可整块切除。如肿瘤与马尾神经粘连紧密，全切除可能存在困难。肿瘤次全切除后局部复发率在5.4%~10.5%，应长期随访。本文12例肿瘤均获全切除，平均随访（57.67±26.94）个月，未见肿瘤复发。据文献报道，副神经节瘤恶变率在2.4%~14%，容易复发或远处转移。

对于肿瘤复发者，若能再次手术，可考虑二次手术。本文2例复发副神经节瘤，再次手术后随访期内未见肿瘤复发。但副神经节瘤生长缓慢，仍应长期随访。若肿瘤明显残留、复发且难以手术或多发脑脊液转移者，可考虑放疗。

3.5病理特征

椎管内副神经节瘤确诊仍需依靠病理检查。镜下肿瘤细胞由主细胞和支持细胞组成。主细胞类圆形或多角形，胞质丰富，嗜酸性颗粒状或空泡状，核圆形或卵圆形，核仁不明显，核分裂象少见，部分核异型较大。细胞排列呈片巢状、岛状或“器官样”，间质存在丰富且扩张的血窦及少许纤维组织分隔（Zellballen样细胞结构）。支持细胞呈纺锤形，包绕主细胞。缺乏正常的副神经节样结构或支持细胞可能与肿瘤侵袭性行为有关。免疫组化检查最重要的特异性抗体为主细胞突触素、嗜铬粒蛋白A。由于存在神经元支持细胞，中枢神经特异性蛋白通常呈阳性。电镜检查最具特征的是胞质内可见直径80~200nm的神经内分泌颗粒。

综上所述，椎管内副神经节瘤大多为良性肿瘤，临床罕见，大多为无功能性肿瘤，症状多由肿瘤压迫神经引起；影像表现缺乏特异性，术前常难以正确诊断；首选手术切除，全切肿瘤后大多预后较好，术后建议长期随访。