临床表现

　　1.硬皮病患者临床可有腹部不适、腹胀、食后腹鸣、食欲减退、恶心、呕吐以及间断性腹泻便秘交替等肠道功能失调表现。

　　 2.皮肌炎时小肠有不同程度的扩张及分节变化、伴低动力和通过时间延长。肉眼可见肠壁水肿、增厚。

　　 3.系统性红斑狼疮的肠道损害主要是血管炎的结果，常见胃肠道症状包括腹痛、食欲不振、恶心、呕吐。少见腹泻、黑粪，偶见肠梗阻。少数患者有绒毛萎缩，伴发小肠吸收不蛋白丢失性肠病、局限性肠炎、非特异性溃疡性结肠炎、急性阑尾炎等。

　　 4.结节性多动脉炎 肠道症状很常见，肠道局部缺血时，出现腹痛、恶呕吐或腹泻。病变血管闭塞可引起肠溃疡、梗死、穿孔。有时临床症状酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎。

　　 总之，本病的病因是多因素的，其发病与免疫失调有关。以上因素导致血管内皮细胞损作，释出大量趋化因子和细胞因子，如白介素（IL-1）和肿瘤坏死因子（TNF）加重内皮细胞损伤，抗嗜中性粒细胞浆抗体（ANCA）也可损伤血管内皮，使失去调节血管能力，血管处于痉挛状态，发生缺血性改变、血栓形成和血管阻塞。

　　辅助检查

　　1.硬皮病 X线检查十二指肠和近端空肠扩张具有特征性，有时整个小肠扩张，环状皱襞往往增粗。充钡肠腔边缘呈毛刺状。

　　 2.皮肌炎 镜检示多处粘膜糜烂、粘膜下层水肿、肌层萎缩和纤维化伴淋巴及浆细胞浸润。肠管粘膜下层至浆膜层小动脉、小静脉内膜增厚易有血栓形成及管腔闭塞。

　　 3.结节性多动脉炎 X线检查显示小肠粘膜紊乱、溃疡、息肉状增生、节段性狭窄等，也酷似局限性肠炎或非特异性溃疡性结肠炎的X线表现。