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肉芽肿性血管炎的眼部表现，你了解多少？

2019.4.16

　　肉芽肿性血管炎（GPA）是一种自身免疫性疾病，其特征在于坏死性的小动脉和静脉炎。GPA可累及全身多个组织和器官，眼睛是GPA较为常见的受累部位,延迟诊断，可导致视力减退或丧失。本文简要归纳了GPA眼部受累的症状及相关治疗。

　　眼眶受累

　　眼眶受累是GPA最常见的表现之一，约45%-50%的患者会出现。眼眶GPA的常见体征和症状包括眼球突出、溢泪、复视、突发头痛、红斑、眼睑水肿和视力下降。对于疑似GPA患者来说，眼球突出被认为是一个重要的临床症状。

　　眼睑，泪液系统，结膜

　　GPA中眼睑受累包括泪囊炎、上睑下垂、眼睑肉芽肿、霰粒肿、睑板松弛、内翻、倒睫和花色黄斑瘤。据报道，泪腺炎是GPA的一种表现，患者症状(泪腺的炎症)表现为前眼眶和眼睑的疼痛和水肿，阻碍眼球活动。鼻泪管阻塞是一种晚期发现，通常与鼻腔受累相关。结膜受累包括慢性炎症，有时伴有肉芽肿形成或溃疡。溃疡性结膜炎可导致结膜瘢痕形成。如果肉芽肿存在，结膜是一个有用的活检部位，或者是巩膜炎或周围溃疡性角膜炎(PUK)患者的替代物。

　　巩膜

　　巩膜炎是一种巩膜全层炎症，可引起严重的眼部疾病，伴有严重的视力丧失和发病。GPA可引起结节性、弥漫性或坏死性巩膜炎，比其他病因的巩膜炎更为严重。GPA中巩膜炎分为前部或后部，具有不同的并发症。前巩膜炎可分类为弥漫性、结节性或坏死性。据报道，在16%-38%的GPA患者中会出现巩膜炎，根据Hoffman等人的研究，巩膜炎是GPA患者中第三常见的眼部表现。巩膜炎可影响临近的眼部结构，如角膜、小梁网和睫状体，导致角膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎高眼压或青光眼。

　　角膜

　　角膜受累是GPA常见的眼部表现。GPA特异性炎症可影响角膜，导致外周溃疡性角膜炎。外周溃疡性角膜炎通常是单侧，但也表现为双侧。临床上表现为眼部疼痛、流泪、畏光和视力下降等。

　　葡萄膜

　　葡萄膜炎是GPA罕见的眼部表现，发病率约为10%。分为前、中、后葡萄膜炎，有不同程度的玻璃体炎，可以是单侧或双侧。葡萄膜炎通常伴随角膜炎或巩膜炎作为一种继发性表现，尤其是巩膜炎可能会恶化眼部预后。葡萄膜炎的主要症状是视力模糊、飞蚊症、畏光、视力和眼部发红。

　　视网膜和脉络膜

　　视网膜和脉络膜受累是GPA的罕见表现，血管受累（有或没有明确的血管炎）是最常见的表现。在视网膜和脉络膜循环的双边动脉闭塞作为以及玻璃体出血之前已经报道。年轻的GPA患者也有报道视网膜中央静脉阻塞，但其机制尚不清楚。

　　神经眼科表现

　　GPA中的神经眼科表现为可能继发于肉芽肿的形成或疾病中出现的血管炎。由于压迫性视神经病变、眼眶炎性疾病和肉芽肿可导致复视或视力丧失。这种神经病变是眼眶肿块浸润邻近组织的结果。此外，血管炎可以中断视神经和其他颅神经的血供，导致类似表现。

　　此前，有报道称由GPA引起的视神经炎或神经周炎而导致视力丧失。动眼神经也可收到GPA血管炎的影响，引起动眼神经、滑车和外展神经麻痹。患有GPA的患者很少出现霍纳综合征。

　　治疗

　　关于GPA的眼部表现，局部药物和手术治疗可有助于缓解病情。外用皮质类固醇治疗用于治疗GPA非视力威胁性眼部表现，如葡萄膜炎、巩膜外层炎和结膜炎。上述情况的并发症如坏死性巩膜炎、后巩膜炎、PUK、双侧眼部受累等时，需要皮质类固醇联合免疫抑制剂如环孢菌素进行系统治疗。一些研究表明，抗肿瘤坏死因子药物（英夫利昔单抗）可用于治疗继发于GPA的非感染性巩膜炎。此外，已发现利妥昔单抗对于与GPA相关的难治性PUK、巩膜炎和葡萄膜炎是安全有效的。

　　对于存在鼻泪管阻塞会坏死性巩膜炎的情况下，需要外接手术治疗。值得注意的是，在疾病活动期不应行手术治疗，且术后期间必须严格控制疾病。

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