岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术治疗分析

岛叶位于外侧裂深面，被称为第五脑叶，生理功能复杂，且与大脑组织其他部分联系广泛，岛叶起源的癫痫往往症状复杂多样，定位诊断困难，影响手术决策及治疗效果。近年来，随着影像学、电生理及手术技术的进步，临床对岛叶癫痫的病因学、症状学以及电生理表现有了更深的认识，越来越多的岛叶癫痫得到诊断和外科治疗。本文报道一例左侧岛叶岛盖局灶性多小脑回所致药物难治性癫痫手术病例。

1.病例介绍　

患者　男，29岁。18岁起病，癫痫病程11年。惯常发作有两种形式：①突发右侧肢体不自主抖动，持续数秒至1min左右停止，发作前有右上肢无法描述之不适感，发作时意识清楚，但无法言语，此种发作频率从每日3～5次至每日1次不等，且均于清醒时出现；②突发右侧肢体不自主抖动、头眼右偏，继而意识丧失、四肢强直抽搐，此种发作均于夜间睡眠时出现，发作前无明显先兆，发作结束后意识状态恢复较慢，且初期存在语言功能障碍，此种发作频率约1～2个月1次至5～6个月1次不等。长期联用卡马西平0.2g/次，每日3次，丙戊酸钠400mg/次，每日3次；发作仍不能得到有效控制。右利手，无热性惊厥史、颅脑损伤史、颅内感染史，家族史、围产史无特殊。无神经功能障碍。

2.辅助检查　

①长程视频脑电监测（VEEG）：头皮电极记录到一次部分性发作继发全面性强直-阵挛性发作。发作症状学：睡眠中觉醒→2s后口角向右偏斜，头左右摇摆，左上肢自动→1s后右上肢强直、左手捂口鼻→12s后头眼、口角向右偏斜、口中发音，右侧肢体强直，左上肢投掷样挥舞→10s后全面性强直阵挛；发作持续61s结束；发作后追问，患者诉先兆：“自感右侧鼻孔有气体流出”。同步脑电图（EEG）示发作前3sT3、T5少量尖波活动，发作期脑电被肌电伪迹所覆盖，无法辨别（图1）。发作间期EEG示：T3、T5大量低-中幅尖波、尖慢波，波形低钝，F3低幅正相尖波（图2）。

图1 发作期脑电图。发作前3sT3、T5少量尖波活动

图2 发作间期脑电图。T3、T5大量低～中幅尖波、尖慢波，波形低钝，F3低幅正相尖波

②头颅磁共振（MRI）：3.0T薄层扫描提示，与右侧对比，左侧岛叶后部及顶盖脑回较多、较细小，考虑为左侧岛叶后部及顶盖局灶性多小脑回，其余脑组织未见异常信号影（图3）。

图3 MRI薄层扫描3.0T与右侧对比，左侧岛叶后部及顶盖脑回较多、较细小，考虑为左侧岛叶后部及顶盖局灶性多小脑回。a.轴位，b.左侧岛叶岛盖，c.右侧岛叶岛盖

③正电子发射计算机断层扫描（PETCT）提示：左侧岛叶及周围的额叶、颞叶、顶叶局部代谢较右侧弥漫性减低（图4）。

图4 PET-MRI左侧岛叶后部及额顶盖多小脑回局限性低代谢。a.轴位，b.左侧岛叶岛盖，c.右侧岛叶岛盖

④丙泊酚Wada试验提示：感觉性、运动性语言中枢及记忆优势半球均位于左侧半球。

⑤成人韦氏智力量表及记忆量表测试结果：言语智商：75，操作智商：87，全量表智商：79，心商：51。