特发性炎性肌病的病因及临床表现

　　病因

　　确切病因不明，遗传、免疫异常、肿瘤及多种病原体包括细菌、病毒、真菌和寄生虫等感染可能均与其发生有关，易感人群感染致病病原体后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。

　　临床表现

　　主要表现为肌无力、肌痛、肌压痛和肌萎缩。以对称性进行性肌无力最为突出。近端肢带肌、颈肌和咽肌为常见受累肌群，表现为步行障碍，举臂抬头困难，严重者不能梳头和穿衣。若动眼、咽、喉、食管、膈、肋间肌肉受累，可发生复视、斜视、声嘶、吞咽困难、呼吸困难。心肌受累可发生心律失常和心力衰竭。还可出现眶周水肿伴暗紫红皮疹、暴露部位弥漫性红疹、光过敏、甲周红斑、皮肤血管炎以及双手外侧掌面皮肤出现角化、皲裂、粗糙、脱屑等皮疹。

　　1. 急性和亚急性特发性炎性肌病

　　病情在6个月以内达高峰，临床以发热、肌痛、颈肌无力和吞咽困难为主要症状，组织病理学改变表现为大量炎症细胞浸润和严重肌纤维坏死。

　　2. 慢性特发性炎性肌病

　　起病隐匿，进展缓慢，病情在6个月以后仍持续进展，临床以肢体无力为主，肌肉疼痛不明显。组织病理学改变主要表现为间质增生、脂肪浸润、伴有少量慢性型或严重的（慢性活动型）肌纤维坏死和再生。