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关于汉-许-克病的基本介绍

2022.11.29

  汉-许-克病又称黄色瘤病及胆醇脂增多症,为慢性播散性组织细胞增生症X,是儿童时期组织细胞增生症中较多见者,系较为良性的一种。

  病因尚不明确,有人认为其具有炎症及肿瘤的两重性,或与脑垂体功能减退有关,故临床出现尿崩及发育不良等现象。初期为以成熟的组织细胞为主的肉芽肿性病变,病灶中可见吞噬脂质的泡沫细胞,周围散在少量的嗜伊红细胞(也称嗜酸粒细胞)及淋巴细胞呈弥散性或灶性浸润,肉芽组织内还可见异物巨细胞型多核巨细胞。随着病程的延长,纤维性结缔组织增生,泡沫细胞也大量增加。病变偶见侵犯骨髓组织,形成骨髓的组织细胞性肉芽肿。

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