关于免疫介导性PRCA的介绍

　　早期研究证明，将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血，进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分（PRCA-IgG），PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞（BFU-E及CFU-E）生长活性，且呈浓度依赖性，但对自身及正常粒-单系祖细胞（CFU-GM）生长无明显影响，缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对红细胞生成素（EPO）的反应性；此外，PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用。仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E，这一效应表现为补体依赖性及非补体依赖性。个别患者体内存在抗EPO抗体，尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO受体（EPOR）抗体。由于PRCA患者体内BFU-E、CFU-E及形态学上可辨认红系细胞呈严重不均一性减少，因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性，可能作用于红系造血不同发育阶段细胞，且多数情况下需要补体参与。对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推测可能为EPOR。

　　基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病（CLL）关系密切，且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性，故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤，上述患者体内T及NK细胞数量明显增高，去除T或NK细胞后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。体外T细胞对正常及自身BFU-E及CFU-E均表现出明显抑制效应。