关于大疱性表皮坏死松解症的病因分析
由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白--角蛋白5或角蛋白14的缺陷所致;交界性大疱性表皮松解症是由于BPAG2或板素(Laminin)5的缺陷所致;营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。现已弄清缺陷的发生是因为这些编码蛋白的基因出现了突变,导致蛋白质的结构异常,使皮肤松解。
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